viernes, 7 de enero de 2022

DR. WILLIAM RICHARD GOWERS

Sir William Richard Gowers nació el 20 de marzo de 1845 en el distrito londinense de Hackney, Reino Unido, en un momento en el que una serie de enfermedades epidémicas infecciosas se extendían por Europa occidental y causaban muchas muertes. 
Gowers fue un ilustre neurólogo inglés con una vasta contribución a la neurología y fue “… un observador extraordinario, certero y minucioso, con un horizonte amplio y un juicio sólido…”.
Gowers, el cuarto hijo de una zapatera de Hackney, a la edad de 11 años, fue testigo de la muerte de sus hermanos menores y de su padre. Su madre viuda se mudó luego de Londres para estar más cerca de parientes en Oxford y Gowers "adquirió un conocimiento adecuado del francés, alemán, latín, un dominio del inglés incisivo de peculiar belleza y claridad, y una caligrafía más elegante". 
Tres años después, a la edad de 16 años, William comenzó a pasar sus vacaciones de verano trabajando en una granja en Yorkshire y existía una posibilidad real de que hubiera terminado como agricultor. Finalmente fue persuadido por su familia que vivía en Coggeshall en Essex para que aceptara un aprendizaje médico de dos años con uno de los médicos del pueblo, Thomas Simpson. 
En enero de 1863, la familia de Gowers se mudó a Londres y aprobó el examen de ingreso al University College London, en el que estudió alemán, griego, latín, química, botánica, zoología, matemáticas, geometría, inglés y filosofía natural. 
En 1865, el hombre se embarcó en su carrera de pregrado y tuvo la suerte de ser nombrado asistente personal de Sir William Jenner, el médico principal del University College Hospital (UCH) y presidente de la Royal Society of  Médicine. 
John Russell Reynolds, otro miembro inconformista del personal interesado en la epilepsia, también fue un mentor influyente y un amigo de toda la vida. MacDonald Critchley (1990-1997) especula que habría sido en gran parte la enseñanza de Reynolds lo que dirigió la atención de Gowers hacia la neurología. 
En 1867, Gowers fue admitido como miembro del Royal College of Surgeons y se graduó en 1870, después de haber sido galardonado con una medalla de oro de pregrado.
El personaje histórico se convirtió en el primer médico registrador en ser designado para el Hospital Nacional para el Alivio y la Curación de Paralizados y Epilépticos (hoy en día el Hospital Nacional, Queen Square) en 1870, diez años después de que el pequeño hospital abriera sus puertas para pacientes. Allí pasaría toda su carrera, atendiendo a los pacientes principalmente en la sala de consultas externas, enseñando a los estudiantes los rudimentos de la neurología y realizando autopsias. Después de su cita, instigó un inventario de diagnóstico en el hospital y en su primer año, informó sobre los resultados del tratamiento de 500 pacientes. 
Su maestro e inspiración temprana fue John Hughlings Jackson, considerado el padre fundador de la neurología británica, un pensador formidable y revolucionario, y una supuesta persona muy tolerante, pero menos comprensible para el medio médico, más propenso a ser escritor, diagnosticador y profesor. 
Gowers también fue nombrado miembro del personal de la UCH en 1872, manteniendo este segundo nombramiento durante 16 años. 
En 1875, se casó con Mary Baines de una conocida familia de Leeds y la sobrina política de Russell Reynolds. Vivían en Queen Anne Street en el West End de Londres, donde tenía sus propios consultorios privados.
El período comprendido entre 1870 y 1890 fueron sus años más productivos para la investigación y las publicaciones.
Grabó muchos datos en taquigrafía, recogiendo así un material importante para sus publicaciones, como escritor destacado y conciso, y también como pintor cualificado.
Gowers hizo varias contribuciones a la neurología, y muchas de ellas llevan su nombre, a pesar de su falta de simpatía por los epónimos.
Critchley describió 1879, en particular, como su annus mirabilis, porque escribió o publicó cuatro obras importantes, así como artículos más breves: las conferencias sobre la epilepsia; una monografía sobre parálisis pseudohipertrófica; su discurso sobre el diagnóstico de enfermedades de la médula espinal; y su Manual de Oftalmoscopia Médica. 
Una descripción importante de la asertividad y un signo reconocido es confirmar la debilidad proximal de los músculos extensores de los muslos (signo de Gowers) observado previamente por Duchenne. Sin embargo, Gowers dio una descripción completa de este signo y sus variantes, y se dio cuenta de que también sería importante en otros tipos de miopatías, además de la distrofia muscular de Duchenne.
Correlacionó por primera vez los cuerpos vertebrales y los niveles espinales.
Hacia fines de la década de 1880, la carrera de Gowers se acercaba a su cenit. 
En 1887, a los 42 años, fue elegido miembro de la Royal Society y finalmente médico consultor del Hospital Nacional en 1888.
Su logro como neurólogo fue reconocido formalmente por la reina cuando recibió el título de caballero en los honores del Jubileo de Diamante en 1897. 
Sir William Osler lo describiría más tarde como "el adorno de la medicina británica".
Gowers es mejor recordado por su "Manual de la enfermedad del sistema nervioso". Su primera edición apareció en dos volúmenes, publicada en 1886 y en 1888. La segunda se publicó en 1892 y 1893. Su libro de texto sigue siendo el libro de texto de un solo autor más destacado de neurología clínica que jamás se haya publicado.
Otros libros importantes fueron "Epilepsia y otras enfermedades convulsivas crónicas" (1881) y "The borderland of epilepsy" (1907), su último libro, donde describió trastornos intermitentes similares a la epilepsia, trataba desmayos, ataques vagales, vértigo, migraña y síntomas del sueño; todos los disturbios episódicos cuya fenomenología podría parecerse pero como dijo Gowers, "cerca de él, pero no de él".
Para Gowers, el cuidado de los pacientes, la investigación y la enseñanza eran de igual importancia. Su investigación se basó casi en su totalidad en sus propios registros de casos, meticulosamente registrados, archivados y analizados de cerca.
A pesar de la creciente mala salud, Gowers dedicó el resto de su vida laboral a la enseñanza, la escritura y la práctica de la neurología.
Se vio obligado a jubilarse a la edad de 62 años, debilitado por una "degeneración cerebrovascular generalizada".
Por lo tanto, se mudó a una casa más adecuada en Ladbroke Square, donde pasó sus últimos años de vida. Gowers sobrevivió a su esposa Mary por solo dos años y murió a la edad de 68 años el 4 de mayo de 1913, dentro de su casa en presencia de su hijo, Ernest.
Su funeral tuvo lugar en la iglesia de San Pedro, Vere Street, en Kensington.
La primera biografía, publicada en 1949, fue escrita por MacDonald Critchley, quien lo describió como posiblemente el neurólogo clínico más grande que jamás haya existido. Recientemente se ha publicado una nueva biografía hecha por Ann Scott, bisnieta de Gowers, y dos neurólogos Andrew Lees y Mervyn Eadie, que incluye material de los archivos de la familia Gowers, que Critchley no tenía disponible.


Eadie expresa que los aspectos de los trabajos de Gowers sobre la epilepsia, principalmente los primeros, se referían a la fenomenología epiléptica más que a la epileptogénesis per se, y luego se dirigieron a aspectos como la epilepsia y el matrimonio, la asegurabilidad de las personas con epilepsia y la herencia del trastorno. 
Dicho libro ofrece numerosas ilustraciones de sus dibujos y grabados médicos, así como fotografías familiares inéditas. También muestra nuevos conocimientos sobre la personalidad de Gowers y sus principales logros en neurología basados ​​en nuestro conocimiento actual. Las monografías clínicas de Gowers y las conferencias publicadas para estudiantes en Lancet y British Medical Journal todavía se pueden leer con provecho hoy en día, y muchas de sus descripciones clínicas de enfermedades neurológicas no han sido superadas.
Durante una breve beca, uno de los autores de este artículo revisó los volúmenes de notas de casos de Gowers disponibles en Queen Square Library, Archive and Museum, National Hospital for Neurology & Neurosurgery, en Londres (Reino Unido), desde 1878 hasta la época de su retiro (1911).
Fueron 42 volúmenes y 2.478 pacientes. Se enumeraron doce categorías diferentes para clasificar los diagnósticos más comunes: epilepsia, trastornos cerebrovasculares, trastornos del movimiento, neoplasias, trastornos funcionales, neurastenia, esclerosis diseminada, enfermedad de la motoneurona, enfermedad neuromuscular, enfermedad del sistema nervioso periférico, enfermedad de la médula espinal, sífilis, entre otros.
El estudio se realizó de acuerdo con los estándares éticos de la Biblioteca, Archivo y Museo de Queen Square, Hospital Nacional de Neurología y Neurocirugía, Londres, WC1N 3BG.
Los diagnósticos registrados más comunes fueron: epilepsia (16,5%), enfermedad de la médula espinal (10,3%), trastornos cerebrovasculares (9,5%), sífilis (8,5%), trastornos funcionales (7,9%), neoplasias (7,7%) y trastornos del movimiento. (7,7%).
También ingresaron esclerosis diseminada (a veces denominada esclerosis insular, 5,6%), lesiones motoras inferiores no especificadas (4,0%), neurastenia (3,6%), sistema nervioso periférico (3,5%) y trastornos de la unión neuromuscular (2,8%).
El 12,1% de los casos se clasificó como varios a los efectos de este análisis.
El número de notas de caja por volumen osciló entre 2 y 175 (media 79,9 ± 49,1). Gowers informó la mayoría de sus notas de casos durante los años de 1897 a 1909, cuando el 68% de las notas se recopilaron con una media de 129,7 casos por año. La figura muestra el número de casos hospitalizados bajo la supervisión directa o indirecta de Gowers desde 1878 hasta 1911.
Gowers sentó las bases de un método de diagnóstico que sigue siendo la base de la formación clínica en Queen Square.
Gordon Holmes, que llegó al hospital en la época de la jubilación de Gowers, se basó en la técnica de Gowers para embellecer los detalles del examen neurológico. También se puede decir que fue pionero en la recopilación de datos para la investigación clínica en el hospital a través de su énfasis en el registro preciso y cuidadoso de cada caso que ingresó.
Podría decirse que su contribución más relevante a la neurología fue en el campo de los trastornos del movimiento. Esto fue así particularmente con sus descripciones sobre la corea de Sydenham después de haber tratado a más de 120 niños en el hospital y a muchos otros de forma ambulatoria. 
Una revisión reciente de las notas de caso de Gowers sobre corea mostró que su descripción de la fenomenología y la historia natural de la corea está de acuerdo con nuestras nociones actuales sobre la enfermedad. Sus observaciones sobre este trastorno hipercinético muestran que, a diferencia de muchos de sus contemporáneos, tenía una comprensión clara de la corea como un síndrome distinto de otros fenómenos. Además, pudo definir que podría ser el resultado de una gran variedad de afecciones, como fiebre reumática, accidente cerebrovascular, enfermedad de Huntington y Wilson, entre otras.
Gowers también definió las características clínicas de cerca de 1.500 casos de epilepsia observados personalmente, material que luego utilizó en su monografía titulada “Epilepsia y otros trastornos convulsivos crónicos”, en 1881. En 1901, se publicó una segunda edición con 3.000 casos de epilepsia que abarcan principalmente su sintomatología clínica.
La contribución de tal carácter a otras ramas de la neurología, incluidas las enfermedades neuromusculares, la neurooftalmología y las enfermedades de la médula espinal, se evidencia en sus monografías históricas sobre "Parálisis muscular pseudohipertrófica", "Manual y atlas de oftalmología médica" y "Diagnóstico de las enfermedades del cerebro y la medula espinal".
Esta breve vista de las notas del caso de Gowers del Hospital Nacional, Queen Square, muestra que en 1880 había desarrollado un esquema de toma de antecedentes y examen que se aproxima mucho al actual. Estas notas y las de otros médicos formaron la base de la contribución de Queen Square a la neurología clínica, en la que los aprendices y el personal todavía se refieren al Manual de Gowers como "la Biblia".
Entre la contribución de Gowers, también se incluye el término "el sótano oscuro del cerebro" para los ganglios basales, además del término reflejo rotuliano, amiotático y fibrositis.
También introdujo los conceptos de neurona motora superior e inferior y de abiotrofia (1902) en comparación con la comprensión cada vez mayor de qué es la apoptosis.
Gowers explicó de la mejor manera en ese momento, a efectos prácticos, su teoría de la abiotrofia, precursora de la muerte celular programada o apoptosis, un concepto de aguda, pero también muerte celular crónica existente, por ejemplo, en algunas enfermedades neurodegenerativas crónicas.
Daniel et al comenta: “Abiotrofia, patoclisis y otros sinónimos han experimentado recientemente una resurrección intelectual emergiendo como el concepto de apoptosis ahora sinónimo de muerte celular programada”.
Cabe señalar que la patoclisis fue acuñada por Cecile y Oskar Vogt (1925).
Naturalmente, esta relación puede evaluarse ahora mejor mediante modelos animales y biología molecular.
Gowers en su conferencia (1902) sobre "Abiotrofia: enfermedades por defectos de vida" afirmó que muchas enfermedades degenerativas del sistema nervioso son el resultado de un defecto en la vitalidad. “... En verdad, no aplicamos la palabra "muerte" a esta lenta descomposición de los elementos; hablamos de ello como "degeneración", pero el proceso es en muchos casos, quizás en la mayoría, un fallo esencial de la vitalidad y creo que es instructivo considerar las degeneraciones en este aspecto".
Para él, la comprensión de lo que él llamó abiotrofia era importante por razones prácticas porque “a veces puede salvar del desperdicio de dinero que no se puede ahorrar, y del desperdicio de esperanza que solo significa una decepción más profunda”.
Naturalmente, hace mas de 100 años esto era todo lo que podía decir sobre la apoptosis, antes del desarrollo de la genética molecular. La definición abiotrófica de Gowers tiene ahora su correspondencia con la apoptosis, a menudo utilizada como sinónimo de muerte celular programada, que implica la eliminación de células determinada genéticamente.
Se producen varios cambios morfológicos marcados por la contracción de la célula y la picnosis que es el resultado de la condensación de la cromatina, el rasgo más característico de la apoptosis, pero también hay fenotipos de tipo necrótico que requieren activación de genes y síntesis de proteínas, como lo presentó Elmore. 
La búsqueda en PubMed, permite vislumbrar el desarrollo de este concepto a partir de los escasos 143 artículos que incluían el término abiotrofia (título / resumen), desde 1939 en adelante, hasta uno de 244553 de apoptosis. Este último fue registrado por primera vez en 1972 sobre la “Apoptosis: un fenómeno biológico básico con implicaciones de amplio alcance en la cinética de los tejidos” por Kerr, Wyllie y Currie, apud Elmore.
Sin embargo, en la literatura veterinaria se utiliza ampliamente el término abiotrofia y apoptosis. De todos modos, la evolución crónica de algunas enfermedades humanas también implica apoptosis, y varios estudios actualmente indican que la apoptosis podría ocurrir y contribuir, por ejemplo, al inicio y progresión de la enfermedad de Alzheimer.

ALGUNOS EPÓNIMOS
Panatrofia de Gowers, una alteración que se manifiesta por el desarrollo de áreas claramente definidas de atrofia de la piel con pérdida de tejido subcutáneo, más prevalente en las mujeres.
Fenómeno de Gowers o síntoma de isquias de Gowers, signo clínico en las isquias por dorsiflexión pasiva del pie que causa dolor a lo largo del nervio ciático cuando el primero está contraído.
Ptosis de Gowers, una inclinación de la cabeza hacia adelante al sentarse erguido.
Signo de Gowers o maniobra de Gower, un signo clínico de debilidad muscular proximal que se encuentra principalmente en la distrofia muscular en la infancia.
Síndrome de Gowers II o síndrome de Paton o síntoma de Gower, contracción irregular de la pupila como signo precoz de tabes dorsal.
Síndrome de Gowers III, ataques de parestesia, disnea, malestar precordial en forma de dolor o palpitaciones, pulso deprimido, palidez, calambres y sensación de aprensión y pavor, que Gowers aplicó el adjetivo "vagal", ahora considerado psicógeno.
Síndrome de Gowers-Welander, síndrome de Gowers o síndrome de Welander, una distrofia muscular distal observada en Suecia, ocasionalmente en otras áreas.
Síndrome de Gowers-Paton-Kennedy o síndrome de Kennedy o fenómeno de Kennedy, atrofia ipsilateral unilateral con papiledema contralateral, escotoma central y anosmia.
El tracto de Gowers o el haz de Gowers, el área espinocerebelosa anterior revelada en colaboración con un alumno del neurocirujano Victor Horsley.
Mezcla de Gowers para el tratamiento de las migrañas, compuesta de licor trinitrini, bromuro de sodio, tintura de gelsemium, tintura de nux vomica (que contiene estricnina), ácido nitrico-hipobrómico diluido y agua con cloroformo.
Solución de Gower, dilución de sulfato de sodio y ácido acético para el recuento de hematíes.

* Marleide da Mota Gomes // Revista Brasileira de Neurologia » Volume 51 » Nº 4 » out - nov - dez 2015
* Thiago Cardoso Vale - Andrew Lees - Francisco Cardoso // Arq Neuropsiquiatr 2013;71(6):411-413

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