El Dr. Kugelberg fue un eminente médico, neurólogo y neurofisiólogo sueco.
Es mundialmente reconocido en la historia de la medicina por sus monumentales investigaciones sobre los trastornos neuromusculares y, de forma muy particular, por describir la Atrofia Muscular Espinal (AME) tipo III.
Esta patología lleva su nombre en el famoso epónimo médico de la enfermedad de Kugelberg-Welander.
Nació el 3 de mayo de 1913 en la localidad de Danderyd, en la provincia de Estocolmo, Suecia.
Hijo de Carl Oskar Kugelberg y Adele Kugelberg.
Estuvo casado con Margareta Högberg.
Durante sus inicios en la investigación, se entrenó en fisiología experimental en el laboratorio del célebre científico Ragnar Granit (quien más tarde ganaría el Premio Nobel de Medicina).
En 1944 fundó uno de los primeros laboratorios de neurofisiología clínica en el Hospital Serafimer de Estocolmo.
A mediados de la década de 1950, las atrofias musculares hereditarias en la infancia estaban asociadas a un pronóstico fatal a muy corto plazo (como la enfermedad de Werdnig-Hoffmann o AME tipo I).
En 1956, junto a la neuróloga sueca Lisa Welander, Kugelberg describió una variante juvenil única de la atrofia muscular espinal. Demostraron que, a diferencia de las formas infantiles severas, esta variante comenzaba más tarde (entre los 18 meses y los 17 años), progresaba de forma mucho más lenta y permitía a los pacientes una supervivencia prolongada hasta la edad adulta.
Mediante minuciosos estudios, comprobaron que la debilidad muscular no era un problema intrínseco de los músculos, sino que se debía a la degeneración progresiva de las células de las astas anteriores de la médula espinal (las neuronas motoras).
El Dr. Kugelberg fue una pieza clave para el desarrollo y perfeccionamiento de la electromiografía diagnóstica (EMG) en Europa.
A finales de la década de 1940 y durante los años 50, llevó a cabo experimentos electrofisiológicos avanzados que cambiaron el diagnóstico neuromuscular.
Kugelberg fue el primer neurofisiólogo en describir con absoluta precisión matemática los patrones eléctricos basales que separaban las miopatías primitivas (como la distrofia muscular) de las atrofias de origen neurógeno.
Utilizando primitivos electrodos de aguja concéntrica acoplados a osciloscopios de rayos catódicos, analizó las ondas eléctricas generadas por los músculos. Demostró que en la enfermedad de Kugelberg-Welander, al haber una pérdida de neuronas en la médula, las neuronas motoras supervivientes "adoptaban por brotación terminal" a las fibras musculares huérfanas.
Registró que este fenómeno de reinervación colateral producía Potenciales de Acción de Unidad Motora (PAUM) gigantes, caracterizados por una amplitud significativamente aumentada y una duración prolongada. Al mismo tiempo, en estado de reposo muscular, documentó la presencia de potenciales de fibrilación y fasciculaciones involuntarias, signos inequívocos de denervación activa.
Sus experimentos sirvieron además para sentar las bases electrofisiológicas de los reflejos protectores en humanos (como el reflejo parpebral o de parpadeo) mediante registros combinados de estimulación periférica y electromiografía.
En 1954 fue nombrado Profesor Titular de Neurología del Instituto Karolinska y asumió como médico jefe de la clínica neurológica del Hospital Universitario Karolinska, cargos que ocupó hasta su jubilación.
Fue respetado internacionalmente no solo por su rigurosidad científica, sino también por su carácter modesto y su dedicación a la docencia. Trabajó activamente en la unificación de los servicios médicos, logrando fundar el moderno Neurocentro en el Hospital Karolinska en 1963.
En 1968, en reconocimiento a su trayectoria, fue elegido miembro de la Real Academia de las Ciencias de Suecia.
El Dr. Erik Kugelberg falleció a los 70 años el 14 de junio de 1983 en Suecia, dejando un legado invaluable que permitió transformar la electromiografía de un experimento de laboratorio a una herramienta de diagnóstico clínico diario de alta precisión en todo el planeta.
* Kugelberg, E. (1944). Accommodation in human nerves, and its significance for the symptoms in circulatory disturbances and tetany (Doctoral dissertation). Stockholm: Karolinska Institutet / Norstedt. (Tesis doctoral original del autor citada en la entrada).
* Kugelberg, E., & Welander, L. (1956). Heredofamilial juvenile muscular atrophy simulating muscular dystrophy. Archives of Neurology and Psychiatry, 75(5), 500-509. (Artículo original fundacional de la primera descripción de la enfermedad de Kugelberg-Welander).
* Kugelberg, E. (1947). Electromyography in muscular dystrophies: Differentiation between dystrophies and neurogenic atrophies. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 10(3), 122-130. (Histórico artículo original del autor que revolucionó el diagnóstico neuromuscular citado en el texto).
* Karolinska Institutet / Serafimerlasarettet - Medicinska Arkiv: Register över chefsläkare och historiska professurer i Stockholm (Fondo Profesor Dr. Erik Klas Henrik Kugelberg, Neurocentrum 1954–1979).
