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08/06/2022

DR. JEAN JOANNY

Médico clínico e investigador francés que pasó a la posteridad en la ortopedia y la reumatología.
Ejerció la medicina en París, Francia, durante las primeras décadas del siglo XX. 
Trabajaba en los pabellones hospitalarios parisinos en estrecha colaboración con el destacado neurólogo clínico y patólogo Dr. André Léri.
A diferencia de los grandes catedráticos que publicaban libros enteros sobre filosofía médica, Joanny perteneció a esa generación de meticulosos investigadores y clínicos de hospital clínico-asistencial cuya genialidad radicaba en la agudeza diagnóstica ante patologías raras que llegaban a consulta.
Junto al Dr. André Léri descubren la melorreostosis que es un trastorno óseo crónico raro descrito por primera vez en 1922.
Léri y Joanny evaluaron minuciosamente a una paciente de 39 años que sufría de dolores intensos crónicos, rigidez y una extraña deformidad lineal y endurecida a lo largo de los huesos de sus extremidades.
Al tomarle las entonces novedosas radiografías (una tecnología con apenas dos décadas de uso masivo), observaron un fenómeno nunca antes visto: el tejido óseo de la corteza del hueso se había engrosado masivamente en bandas laterales, con una apariencia idéntica a la de la cera derretida deslizándose por el costado de una vela.
Juntos redactaron y presentaron el histórico reporte médico ante la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, dándole el descriptivo nombre clínico inicial de hyperostose en coulée (hiperostosis en flujo).
Joanny publicó su hallazgo en Une affection non decrite des os: hyperostose «en coulee» sur toute la longueur d’un membre ou “melorheostose”. Bull Mem Soc Med Hosp Paris, 46 (1922), pp. 1141-1145.
Los hombres y mujeres se ven igualmente afectados, y no se han descubierto características hereditarias. El inicio de estas enfermedades raras es insidiosa, y el primer síntoma suele ser de dolor debido a la formación de huesos subperiósticos.
La piel se vuelve áspera, dura y en el 17% de los casos pueden incluir hiperpigmentación. 
La melorreostosis afecta principalmente los huesos largos de la extremidad superior e inferior, huesos cortos de mano y pie y el esqueleto axial.
Puede presentarse en forma monostótica, polioestótica o monomélica. La forma monomélica es más común.
Posteriormente ha recibido otros nombres, como "Osteítis Eburneizante Monomiélica" (Putti 1927).
Esta última denominación fracasó porque la melorreostosis no es una enfermedad que afecte exclusivamente a los miembros, sino que puede afectar tambien a los huesos del esqueleto axial.
En este caso la imágen radiográfica deja de ser la típica para convertirse en una imágen de condensación ósea de tamaño y distribución irregular cuando afecta a vértebras, sacro, ilíaco cráneo.
En las costillas la imágen es muy semejante a la de los huesos largos de las extremidades.

* Revista española de cirugía osteoarticular - 1984