miércoles, 8 de junio de 2022

DR. JEAN PAUL JOANNY

Médico francés que junto al Dr. André Léri descubren la melorheostosis que es un trastorno óseo crónico raro descrito por primera vez en 1922.
Los hombres y mujeres se ven igualmente afectados, y no se han descubierto características hereditarias. El inicio de estas enfermedades raras es insidiosa, y el primer síntoma suele ser de dolor debido a la formación de huesos subperiósticos.
La piel se vuelve áspera, dura y en el 17% de los casos pueden incluir hiperpigmentación. 
La melorheostosis afecta principalmente los huesos largos de la extremidad superior e inferior, huesos cortos de mano y pie y el esqueleto axial.
Puede presentarse en forma monostótica, polioestótica o monomélica. La forma monomélica es más común.
Cuando afecta a los huesos largos se caracteriza típicamente por una imágen "como gotas de cera fluyendo a lo largo de los lados de una vela". Esta imágen típica le valió su nombre de origen griego.
Posteriormente ha recibido otros nombres, como "Osteítis Eburneizante Monomiélica" (Putti 1927).



Esta última denominación fracasó porque la Melorheostosis no es una enfermedad que afecte exclusivamente a los miembros, sino que puede afectar tambien a los huesos del esqueleto axial.
En este caso la imágen radiográfica deja de ser la típica para convertirse en una imágen de condensación ósea de tamaño y distribución irregular cuando afecta a vértebras, sacro, ilíaco cráneo.
En las costillas la imágen es muy semejante a la de los huesos largos de las extremidades.
Joanny publicó su hallazgo en "Une affection non decrite des os: hyperostose «en coulee» sur toute la longueur d’un membre ou “melorheostose”. Bull Mem Soc Med Hosp Paris, 46 (1922), pp. 1141-1145.

* Revista española de cirugía osteoarticular - 1984
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