El Dr. Pompen fue un destacado médico internista y director hospitalario neerlandés.
Pasó a la posteridad en la historia de la medicina por sus fundamentales aportes en la descripción clínica y patológica de la enfermedad de Fabry, lo que dio origen al eponimio alternativo de síndrome de Ruiter-Pompen-Wyers.
Nació el 15 de mayo de 1906 en Oudenbosch, Países Bajos.
Cursó sus estudios de medicina y se graduó como médico en su país natal.
En 1933, obtuvo formalmente su doctorado en medicina tras defender con éxito su tesis de investigación.
Se estableció como especialista en medicina interna, desarrollando una sólida reputación clínica por su agudeza para identificar las repercusiones internas de patologías consideradas en ese entonces puramente cutáneas.
A finales de la década de 1930, el Dr. Pompen se enfrentó a un misterioso caso clínico familiar: tres hermanos varones que presentaban lesiones cutáneas nodulares de color rojo oscuro (angiokeratoma corporis diffusum).
A diferencia de los dermatólogos de la época, Pompen y su equipo identificaron que la alteración de la piel venía acompañada de un grave compromiso de los órganos internos, incluyendo dolores neurológicos en extremidades, edema, agrandamiento cardíaco y daño renal crónico.
Uno de los hermanos falleció en 1941 a causa de un coma urémico.
La investigación de la autopsia, completada en conjunto con el dermatólogo Maximilian Ruiter y el patólogo Herman Joseph Gerard Wyers, determinó por primera vez que la enfermedad se debía a un depósito masivo de lípidos (glucolípidos) en los vasos sanguíneos y las células musculares de los órganos.
El equipo publicó de forma magistral sus hallazgos histopatológicos en 1947 en la revista Acta Medica Scandinavica bajo el título "Angiokeratoma corporis diffusum (universale) Fabry, as a sign of an unknown internal disease; two autopsy reports".
Esta investigación unificó las observaciones aisladas previas hechas por Johannes Fabry y William Anderson, demostrando la naturaleza sistémica de la enfermedad de Fabry.
En honor a este trascendental avance, la afección pasó a conocerse también en la literatura médica europea como síndrome de Ruiter-Pompen-Wyers.
Más allá de sus trabajos en desórdenes de almacenamiento de lípidos, el Dr. Pompen realizó importantes aportaciones epidemiológicas.
En 1938, en coautoría con el célebre médico Isidore Snapper, publicó un tratado de referencia internacional sobre la Pseudotuberculosis en humanos (Pseudo-tuberculosis in man).
Ejerció durante gran parte de su madurez profesional con una alta jerarquía administrativa, sirviendo como Director Médico y Superintendente del St. Joseph Hospital en Deventer, Países Bajos, y en el Hospital Católico Romano St. Joannes de Deo en La Haya.
Falleció el 12 de julio de 1980 (a los 74 años) en Ámsterdam, Países Bajos.
* Album Academicum (Universiteit van Amsterdam): Registro académico oficial y biográfico sobre las fechas de vida, nacimiento y fallecimiento del Dr. A.W.M. Pompen.
* Acta Medica Scandinavica (Wiley Online Library): Publicación original e histórica del artículo de Pompen, Ruiter y Wyers (1947) sobre la autopsia de la enfermedad de Fabry.
* Facultad de Medicina (Universidad Francisco Marroquín): Compendio de eponimios que analiza el origen clínico del Síndrome de Ruiter-Pompen-Wyers ligado al cromosoma X.
* WorldCat (Catálogo Bibliográfico Global): Índice de preservación de la obra impresa Pseudo-tuberculosis in man (1938) escrita por I. Snapper y A. W. M. Pompen.
