Fisiólogo, bioquímico y biólogo molecular nacido en Namur, Bélgica en 1923.
Fue el último representante vivo de la estirpe de investigadores que se desvaneció y que primero cartografiaron el metabolismo de los mamíferos y describieron las enzimas involucradas con las herramientas de la bioquímica clásica.
Obtuvo el título de médico en la Universidad Católica de Lovaina, Bélgica, en 1948.
Atraído por la investigación, fue mi primer colaborador en el pequeño grupo que inicié en esa universidad al final de la guerra.
Ya como estudiante, había participado conmigo en los experimentos que permitieron redescubrir el glucagón como contaminante de ciertas muestras comerciales de insulina y poner esta segunda hormona pancreática de nuevo en el mapa.
Pero Hers pronto encontró la necesidad de dejar el redil paterno y emprender su propio camino.
Rodeándose lentamente de un pequeño grupo de colaboradores motivados, pasó a esclarecer el metabolismo de la fructosa, demostrando que la descomposición de este azúcar no involucra una fosfofructomutasa, como se creía, sino que ocurre a través de la división de la aldolasa de la fructosa 1-fosfato (vía Hers), y que su síntesis a partir de la glucosa se realiza a través del sorbitol.
A continuación, se centró en el metabolismo del glucógeno y desentrañó la compleja red de influencias que regulan la síntesis y degradación de este polisacárido central.
La culminación de este trabajo fue el sorprendente descubrimiento de Hers, en 1980, con Émile Van Schaftingen y Louis Hue, de una nueva hexosa fosfato, la fructosa 2,6-bisfosfato, 50 años después del descubrimiento de la glucosa 1-fosfato por Carl y Gerty Cori, que generalmente se tomó para cerrar la lista de estos intermediarios metabólicos clave.
Tras la muerte prematura de Gerty Cori en 1957, Hers se hizo cargo de su última línea de investigación, que se ocupaba de los defectos enzimáticos responsables de las enfermedades congénitas por almacenamiento de glucógeno. Este trabajo condujo al descubrimiento de una nueva deficiencia de fosforilasa (enfermedad de Hers) y, especialmente, a la elucidación, en 1963, de la glucogenosis tipo II, o enfermedad de Pompe, que Hers encontró asociada con una deficiencia genética de α- glucosidasa, una enzima hidrolítica con un pH ácido óptimo.
Este fue un hallazgo sorprendente, ya que no se sabía que esta enzima tuviera algo que ver con la síntesis o descomposición del glucógeno. Hecho en un laboratorio donde la hidrolasa ácida casi automáticamente significaba lisosomas, este descubrimiento pronto llevó al grupo de Hers a establecer que la enzima que faltaba era un componente normal de los lisosomas, como sugerían sus propiedades.
Aquí es donde Hers hizo lo que probablemente sea su contribución científica más perspicaz, sin duda la que más hizo época. Tratando de explicar la patogenia de la glucogenosis tipo II sobre la base de su hallazgo, razonó que la α-glucosidasa ácida lisosomal probablemente estaba involucrada en la descomposición de las moléculas de glucógeno internalizadas dentro de los lisosomas por autofagia, hipótesis que implicaba que los depósitos anormales de glucógeno característicos de la enfermedad debe estar situada dentro de los lisosomas.
Esta inferencia fue rápidamente confirmada morfológicamente por Pierre Baudhuin.
Pero esto no es todo.
En una extrapolación brillante, Hers propuso que la falta de otras enzimas lisosomales podría conducir a otras enfermedades de almacenamiento, en cada caso, los depósitos consisten en los materiales que normalmente se degradan en los lisosomas por la enzima faltante.
Se publicó esta propuesta, bajo el título "Inborn Lysosomal Diseases", en un artículo histórico que apareció en 1965 en Gastroenterology.
Pronto fue confirmado por varias enfermedades de almacenamiento por el propio Hers, en colaboración con el difunto François Van Hoof, y por varios otros investigadores, incluidos Roscoe Brady y Elisabeth Neufeld, en los Estados Unidos, que en ese momento habían comenzado a pasar de la síntesis excesiva a la descomposición defectuosa como explicación de los depósitos anormales que caracterizan las enfermedades de almacenamiento.
Ya en 1973, Hers y Van Hoof pudieron coeditar un libro de varios autores, "Lysosomes and Storage Diseases", en el que la enzima se reporta la elucidación de más de 20 condiciones diferentes, un logro realmente asombroso. Desde entonces, se han reconocido muchas más enfermedades similares, lo que a veces ha llevado al descubrimiento de una nueva enzima.
En varios, incluida la glucogenosis tipo II, la terapia de reemplazo enzimático se está llevando a cabo con éxito.
Así, todo un capítulo misterioso de la patología fue aclarado casi de la noche a la mañana por la brillante intuición (basada en un arduo trabajo experimental) de un solo individuo.
Este es un caso único.
Las contribuciones de Géry Hers han sido reconocidas con varios honores, incluidos los premios Francqui y Maisin en Bélgica, el premio de la Fundación Gairdner en Canadá, el premio Wolf en Israel y la medalla Cuenca-Villoro en España, aunque no, como hubiera merecido con creces, el Nobel de Estocolmo.
Muchos de sus antiguos colaboradores de todo el mundo lo recuerdan como un líder inspirador, que combina la genuina calidez humana y la amabilidad con una inquebrantable demanda de excelencia técnica y rigor intelectual.
Su trabajo es una ilustración paradigmática de la investigación biomédica en su vocación original de conducir desde el descubrimiento básico hasta la explicación y el alivio de la enfermedad humana.
Géry Hers murió el 14 de diciembre de 2008.
* Christian de Duve (Université Catholique de Louvain, Belgium, and The Rockefeller University, New York, NY) - © 2009 The Biochemical Society
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