Josef Gerstmann fue un destacado neurólogo austríaco de principios del siglo XX, reconocido por su descripción del síndrome de Gerstmann y la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker. Desafortunadamente, Gerstmann y su esposa se vieron obligados a emigrar de su amada casa en Viena a Nueva York como consecuencia de la anexión de Austria a la Alemania nazi (Anschluss) dada su pronunciada fe judía. Sin embargo, establecerse en Nueva York no fue tan propicio para la productividad de la investigación para Gerstmann.
Gerstmann nació el 17 de julio de 1887 en Lemberg / L'vov / Ucrania.
Era hijo de Joachim Gerstmann y Bertha, de soltera Zucker.
Gerstmann completó la escuela de medicina en 1912 en la Facultad de Medicina de la Universidad de Viena y continuó su educación en neuropatología con Heinrich Obersteiner.
Su carrera se detuvo inicialmente con la Gran Guerra (1914-1918), durante la cual Gerstmann sirvió y regresó como un veterano condecorado, lo que alimentó su patriotismo por Austria.
Este paciente presentó agnosia táctil pero modalidades sensoriales intactas, estereognosis y morfognosis. De acuerdo con esta presentación y su conocimiento de la neuroanatomía, Gerstmann planteó la hipótesis de que esta lesión había alterado la conexión entre la corteza y las estructuras corticales cercanas. Esta y muchas otras experiencias en la identificación de lesiones parietales llevaron a Gerstmann a identificar la tétrada icónica de síntomas asociados con el síndrome de Gerstmann: agrafia y acalculia contralateral, confusión derecha-izquierda y agnosia de los dedos en pacientes con daño en la circunvolución angular dominante.
Su primera descripción de la agnosia de los dedos apareció en 1924, y los aspectos restantes del síndrome icónico llevaron a su serie de publicaciones sobre el tema entre 1924 y 1932.
En 1924 presentó el caso de una mujer de 52 años con antecedente de ictus del lado izquierdo, que no sabía escribir, calcular ni identificar los dedos del examinador ni los suyos. Curiosamente, señaló la mano ipsolateral cuando se le pidió y reprodujo los movimientos de la mano del examinador, aunque en forma de espejo. En el marco de sus habilidades de lenguaje preservadas y el conocimiento de las partes de su cuerpo y la ubicación preservada, se demostró que tenía una agnosia de dedos notable.
En particular, los dos nuevos casos de Gerstmann informados 3 años después describieron pacientes con la tétrada clásica y hallazgos adicionales de apraxia constructiva, anomia de color y lectura de números alterada; esta observación llevó a la creencia de que la agrafia y la agnosia de los dedos eran síntomas mucho más profundos en la tétrada de Gerstmann.
Siempre que la tétrada se encontraba en un cúmulo perfecto, Gerstmann pensaba en ella como la falla de un único mecanismo cognitivo relacionado con los elementos lateralizados, vulnerables y diferenciados del cuerpo humano, como los dedos, y lo llamó "Grundstörung".
A menudo, el grupo de la tétrada de Gerstmann no siempre era “puro” y no satisfacía la “electividad” porque siempre estaba confundido o asociado con afasias, anomias, alexia, apraxia constructiva o hemianopsia derecha.
En 1956, Arthur Benton y Russell Meyers cuestionaron la originalidad de la tétrada citando al oftalmólogo francés Jules Badal, quien en 1888 informó de la incapacidad de un paciente para nombrar y reconocer los dedos, con confusión derecha-izquierda y agrafia, así como alexia, localización de sonido inexacta y alteración de la coordinación visuomotora.
Varios científicos, como Kinsbourne y Warrington, por nombrar algunos, también refutaron los hallazgos de Gerstmann de que un único denominador funcional común a través de operaciones cognitivas heterogéneas no podría explicar la constelación inconsistente de su síndrome propuesto.
Muchos neurocientíficos consideraron este síndrome epónimo como "una oligarquía descartada" o un "artefacto de observación defectuosa y sesgada". Su autenticidad aún no se ha establecido a pesar de los avances en baterías de pruebas neuropsicológicas, estudios de neuroimagen funcional, estimulación eléctrica cortical y subcortical, tractografía de fibra e imágenes con tensor de difusión, etc.
Sin embargo, también hay argumentos que apoyan el papel de la afasia latente, el deterioro cognitivo emergente , relaciones culturales y de desarrollo con la agnosia de los dedos, así como los efectos de la intrincada dinámica temporal de los circuitos neuronales en la patogénesis del síndrome de Gerstmann.
Gerstmann también se destacó por su investigación sobre la neurosífilis, sobre la cual muchos neurocientíficos extranjeros habían viajado a Viena para aprender.
Dado el éxito de su carrera hasta ahora como asistente de investigación de Wagner-Jauregg y más tarde como director del Instituto Neurológico Maria-Theresia-Schlössel (MTS) (1930-1938), Gerstmann pudo realizar y dictar operaciones de investigación, lo que le permitió realizar su investigación de manera eficiente. Dejar atrás una vida de tanto éxito académico y oportunidades de investigación clínica fue ciertamente un asunto difícil que requirió una deliberación significativa durante los tiempos difíciles de la Alemania nazi.
Gerstmann se destacó por ser un hombre de compromiso y humildad. A menudo pasaba más horas de las necesarias para ayudar a sus pacientes y vivía cerca del hospital para tener más tiempo con sus pacientes y con la investigación. No obstante, el mundo académico en Viena no veía favorablemente a los médicos e investigadores judíos. Como tal, las cátedras y los nombramientos académicos continuaron sin estar disponibles para los médicos y científicos judíos. Sin embargo, dado su prometedor talento y experiencia en investigación, Gerstmann fue nombrado director de la Clínica Universitaria de Neurología y Psiquiatría en 1928 y, poco después, adquirió el puesto de Director del Instituto Neurológico MTS de Viena. Pudo adquirir estos nombramientos a pesar de las actitudes antisemitas de otros académicos y las fuerzas burocráticas.
Aunque las ideologías nazis estaban arraigadas lejos de Viena, no tardaron en extenderse rápidamente en el extranjero. La amenaza a los medios de vida se hizo realidad el 13 de marzo de 1938, cuando Austria fue anexada a Alemania y brotaron simpatizantes nazis entre los empleados del Instituto Neurológico MTS.
Para Gerstmann, este cambio le generó preocupaciones, pero no lo obligó a emigrar. Fue su esposa, Martha Gerstmann, quien consideró preocupante el cambiante clima político, y ese punto de vista finalmente persuadió a la pareja de emigrar. Casualmente, justo antes de emigrar, Gerstmann fue relevado de su trabajo (en abril de 1938) y finalmente cerró su práctica privada debido a los fuertes impuestos nazis.
Con la ayuda de su patrocinador y amigo estadounidense, Paul Schilder, Gerstmann y su esposa se dirigieron a Nueva York el 14 de junio de 1938. Gerstmann tuvo la suerte de escapar a tiempo de Austria porque lo más probable es que hubiera sido uno de los innumerables prisioneros de los campos de concentración si no hubiera abandonado su tierra natal. Afortunadamente para él, la junta de licencias médicas no era tan estricta en Nueva York como lo era en otros estados, y le otorgó a Gerstmann su licencia médica en 1939.
Consiguió un puesto como asistente de investigación y luego como asociado en el New York Neurological Institute desde 1941 hasta 1946 mientras trabajaba concomitantemente como neuropsiquiatra asistente en el Departamento de Neurología del Presbyterian Hospital hasta 1949. Para un investigador-médico tan consumado, este fue un paso considerable en el avance profesional.
En octubre de 1939, Gerstmann obtuvo un puesto de voluntario en la Clínica Vanderbilt del Hospital Presbiteriano de Nueva York.
Gerstmann trabajó inicialmente en el Springfield / Ohio State Hospital, antes de ser asistente de investigación y consultor de neurología de 1940 a 1941 en el Hospital Mental St. Elisabeth en Washington, DC.
Además, trabajó como neuropsiquiatra asistente en el Post-Graduate Hospital y como neurólogo visitante en el Goldwater Memorial Hospital.
El 1 de septiembre de 1943, Josef Gerstmann recibió la ciudadanía estadounidense.
La propiedad de Gerstmann en Viena fue confiscada por la Gestapo en marzo de 1941 y reclamada como propiedad del "Gran Reich Alemán" en 1944. Después de la guerra, pasó hasta finales de 1948 hasta que la propiedad les fue devuelta.
Aunque Gerstmann continuó publicando trabajos sobre neurosífilis y trastornos de la imagen corporal al llegar a Nueva York, nunca volvería a alcanzar las alturas del magnate de la investigación que una vez fue en Viena. Finalmente, Gerstmann estableció una clínica privada en su casa, donde vería pacientes hasta su muerte, el 23 de marzo de 1969 en Nueva York, Estados Unidos.
Como muchos de los otros 2000 médicos y científicos judíos austriacos de su tiempo, la vida de Gerstmann es un verdadero testimonio de los desafíos de la emigración, incluso para el académico de más alto calibre. Durante su vida, Gerstmann publicó más de 100 artículos, pero solo 7 se publicaron después de la anexión de Austria a la Alemania nazi y su emigración a Nueva York.
* Michael Fana - Eleanor C. Smith - Jessica L. Gable - Nihal Manjila - Sunil Manjila // Journal of Neurosurgery
* Universität Wien
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