Adolf Kussmaul nació en Graben, cerca de Karlsruhe, Baden, Alemania, el 22 de febrero de 1822.
Heredó la vocación de médico de su padre y su abuelo, que habían sido cirujanos del ejército alemán. Inició sus estudios de medicina en 1840, a la edad de 18 años, en la Universidad de Heidelberg y se graduó de cirujano, clínico y ginecólogo, en 1845.
Las investigaciones de Müller en la fisiología ocular incentivaron a Kussmaul en ese tema, por lo que desarrolló una tesis relacionada con los cambios de color en la retina.
También inventó, en 1845, mientras era aún un estudiante, el primer oftalmoscopio complejo que, años después, Hermann Ludwig von Helmholtz (1821-1894) reformó y así, su inventor fue el pionero de la oftalmología moderna.
En 1847 visitó Viena y conoció a Joseph Skoda (1805-1881) a quien admiró por su excelencia en el examen físico, y en el Hospital General de esa ciudad, conoció a Ferdinand Ritter von Hebra (1816-1880) y sus primeras incursiones en la dermatología, continuando en este campo, en Praga, bajo la dirección de Johannes Oppolzer (1808-1871).
Entre 1848 y 1849, siguiendo los pasos de su padre, Kussmaul se enroló en el ejército como cirujano, durante la campaña militar alemana contra Dinamarca, en Schleswig-Holstein. Una vez terminado el enrolamiento se casó, en 1850, y ejerció la práctica privada hasta 1853, año en que trabajó en su tesis doctoral, en la Universidad de Würzburg, junto a Rudolf Virchow (1821-1902).
En 1855, recibió el título de Doctor en Medicina. Entre 1859 y 1863 ejerció la docencia en las Universidades de Heidelberg y Erlangen. En la Universidad de Erlangen trabajó al lado del patólogo Friedrich Albert von Zenker (1825-1898) y con el internista Hugo Wilhelm von Ziemssen (1829-1902).
En 1866, Zenker y Ziemssen fundaron la revista "Deutsches Archiv für klinische Medizin" (Archivos alemanes de medicina interna). Kussmaul y Rudolf Maier publicaron en el volumen inaugural de esta revista, los primeros casos bien estudiados de periarteritis nodosa.
Posteriormente, fue profesor de medicina interna en la Universidad de Freiburg, hasta 1877, y en la de Estrasburgo hasta 18884.
La "Alemania" de 1822, cuando nació Kussmaul, era en realidad la "Confederación Germánica" formada a partir del imperio austriaco, los reinos de Baviera, Hanover, Prusia, Sajonia y varios ducados, principados y ciudades libres donde estaba el Gran Ducado de Baden, al cual pertenecía la ciudad natal de Kussmaul. Una reforma de la constitución danesa y la disputa por Schleswig-Holstein causó la guerra conocida como "de los ducados" (1864), y después la guerra de las siete semanas (1866), por las cuales Prusia se aseguró la hegemonía germánica. El Imperio Alemán se fundó el 18 de enero de 1871, tras la victoria de Prusia en la guerra franco-prusiana y se consiguió la unificación de los diferentes estados alemanes en torno a Prusia, excluyendo a Austria.
Se ha analizado detalladamente la historia de la poliarteritis nodosa (PAN), a raíz de la información publicada por Hans Eppinger (1846-1916), profesor de patología y anatomía en Graz (Austria), quien escribió un artículo sobre anatomía y patología de los aneurismas en 1887 y mencionó los estudios de los precursores como Morgagni, Monro, Hunter, Palleta, Broco, Lebert, Virchow, Scarpa, Lobstein, y Cruveilhier.
El estudio de Dickson de la Universidad de Edinburgo, una de las más importantes del mundo en el siglo XVII, introdujo el término de PAN en la literatura inglesa, en 1908. Distinguió la periarteritis nodosa, que sólo compromete la capa externa de las arterias como la llamaba el patólogo Maier y la denominó poliarteritis nodosa aguda, como lo sugirió Enrico Ferrari, de Trieste, en 1903, debido a que esta arteritis se asociaba a nodulosis que comprometía las arterias de mediano calibre, debido a un proceso inflamatorio localizado, destructivo y proliferativo que ocurre en toda la pared de los vasos.
La doctora Pearl M. Zeek, de la Universidad de Cincinnati, analizó en períodos históricos la descripción de esta vasculitis adjudicando su primera descripción a Karl von Rokitansky (1804-1878) quien la reportó en 1852. La Dra. Zeek realizó la primera clasificación de las vasculitis en 1952 y diferenció la PAN de las vasculitis por hipersensibilidad, conocidas posteriormente como vasculitis leucocitoclástica cutánea y en la actualidad como vasculitis cutánea de pequeños vasos.
El artículo que generó la apertura del conocimiento de la PAN, fue la descripción clásica de Adolf Kussmaul y del patólogo Rudolf Robert Maier (1824-1888), en Freiburg.
La autopsia mostró nódulos a lo largo de las arterias del hígado, corazón, coronarias, mesenterio, estómago, riñón, bazo, diafragma, músculos y tejido celular subcutáneo. El examen microscópico mostró que la íntima de las arterias comprometidas estaba preservada, mientras que la capa media y la adventicia tenían inflamación importante. A nivel renal, observaron cambios parecidos a la enfermedad de Bright aguda, con compromiso de las arterias interlobulares.
Kussmaul y Maier atribuyeron los cambios en las arterias a un proceso inflamatorio que afectaba las cubiertas perivasculares, especialmente la media y la adventicia y observaron que el proceso inflamatorio que comprometía las arterias podía involucrar los tejidos musculares y conectivos. Los autores especularon que estos cambios pudiesen estar asociados al nematodo estrongiloide; por ello, el primer reporte de su caso, se publicó bajo el título de "Aneurysma verminosum hominis".
Los autores describieron un segundo paciente, Landolin Faist, de 28 años, quien consultó por mialgias y debilidad muscular de 3 días de evolución y compartió el cuarto con Seufarth.
Presentó edema de miembros inferiores, en el uroanálisis se le documentó proteinuria, pero no hematuria. Este paciente fue el primero en la historia de la medicina en quien, estando vivo, se le practicó una biopsia, para definir un diagnóstico de vasculitis.
En la biopsia se observó degeneración granular del tejido muscular pero no vasculitis.
Kussmaul y Maier, al parecer, al publicar sus dos artículos no conocían las publicaciones de Rokitansky, en donde ya describía esta entidad, o si lo conocían no lo mencionaron. Es muy probable que Kussmaul conociera el trabajo de Rokitansky, pero no lo mencionó porque Kussmaul no lo consideró un buen maestro.
Kussmaul estudió en Viena con el profesor Rokitansky hasta 1847 y el paciente reportado por Rokitansky, Wenzel Plohner, lo consultó a éste en 1848. Históricamente los dos artículos de Kussmaul y Maier son las descripciones clásicas del cuadro clínico y de la patología, fueron los primeros en mencionar el nombre, por lo tanto, no hay duda sobre el mérito de estos dos médicos y sobre los aportes para el conocimiento de esta enfermedad. A la luz de lo expresado previamente deberíamos llamar a esta entidad, enfermedad de Rokitansky-Kussmaul-Maier.
La producción científica de Kussmaul fue excepcional y diversa.
Describió la parálisis bulbar progresiva, enfermedad previamente descripta por el neurológo frances Guillaume Duchenne (1806-1875), en 1861, denominada por Jean Martin Charcot (1825-1863) parálisis labioglosolaringea (involucra específicamente los pares craneales IX, X, y XII) y que fuera asociada a la esclerosis lateral amiotrófica (conocida como enfermedad de Charcot) por Joseph Jules Dejerine (1849-1917) en 1883.
Estudió el mecanismo de los tragadores de espadas (faquires), tradición que llevaba más de 4.000 años, para el desarrollo del endoscopio rígido (gastroscopía) en 1868, por lo cual se lo considera el precursor de la endoscopía; ese primer intentó falló, por falta de una apropiada fuente de luz.
Introdujo, también, el uso de lavado gástrico (para eliminar venenos del estómago y como procedimiento previo a cirugías gastrointestinales), y fue el primero en publicar un caso de embolia mesentérica. También fue el primero en utilizar la toracocentesis y hacer un lavado peritoneal. Describió lo que se conoce como "ondas peristálticas de lucha, de Kussmaul", en el síndrome pílórico.
Fue un suspicaz observador de los trastornos del lenguaje. Su libro sobre afasia era un clásico en el tema y quizás su aporte más significativo; realizó la primera descripción de un caso de dislexia en 1877 (aunque ya había sido descripta por Thomas Willis en 1672), a la que denominó "ceguera verbal", y también, detalló el mutismo selectivo, llamado por mucho tiempo "afasia de Kussmaul", que se trata de un desorden de ansiedad severo de la niñez donde la persona es capaz de hablar en ciertas situaciones y con ciertas personas.
Entre sus informes clínicos, que son clásicos en la literatura médica, están las descripciones del pulso paradójico que lleva su nombre, publicado el 22 de septiembre de 1873 y que describió como una marcada disminución de la amplitud de la onda del pulso arterial durante la inspiración y se define actualmente como el descenso de la presión arterial sistólica mayor a 10 mmHg durante la inspiración. Este signo había sido descripto previamente por Richard Lower (1631-1691), en el año 1669, y se asocia a pericarditis constrictiva, hipertensión pulmonar aguda, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, entre otras. Por ello proponemos el nombre de pulso de Lower-Kussmaul.
Irónicamente, Kussmaul desarrolló una pericarditis en 1846, secundaria a un reumatismo articular agudo o fiebre reumática o enfermedad de Bouillaud, descripta por Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881), en 1836.
La respiración de Kussmaul, peculiar respiración descripta como "hambre de aire", es la hiperventilación secundaria a la acidosis metabólica severa que ocurre en la cetoacidosis diabética o insuficiencia renal, y su descripción data de 1874.
Se llama signo de Kussmaul al incremento de la presión venosa yugular e ingurgitación que se observa durante la inspiración, aproximadamente en 33% de las pericarditis constrictivas, en 33% de los infartos de ventrículo derecho, en la cardiomiopatía restrictiva, en la estenosis tricuspídea e hipertensión pulmonar. Es de remarcar que este signo está ausente en el taponamiento cardíaco.
En 1845 estudió los cambios de color en el ojo, sobre la influencia de la circulación en los movimientos del iris y en la relación entre la anemia y las convulsiones epilépticas.
En 1859 escribió una monografía sobre la psicología del lactante.
También describió la salivación durante la administración de mercurio.
Fue el primero en emplear el bismuto en el tratamiento de la úlcera gástrica.
Publicó su autobiografía con el título de "Recuerdos juveniles de un médico anciano".
Kussmaul fue un hombre meticuloso y preciso, famoso por quejarse que ninguno de sus compañeros sabía escribir bien el alemán. Escribió poemas satíricos para una revista semanal con el seudónimo de Gottlieb Biedermeier, un poeta imaginario y poco sofisticado que, finalmente, llegó a simbolizar los valores y los gustos de la burguesía alemana de principios del siglo XIX; fiable, trabajador, pero aburridamente poco imaginativo.
Adolf Kussmaul, falleció por un infarto a la edad de 80 años, el 28 de mayo de 1902, en Heidelberg, Alemania.
* Pablo Young, Bárbara C. Finn, Julio E. Bruetman, Alfredo Buzzi, Marcelo Zylberman - Rev Med Chile 2012; 140: 538-544
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