Karl Leiner era un pediatra austriaco de renombre mundial. Entre sus grandes contribuciones a la Pediatría, se le atribuye describir a los niños con un fenotipo clínico similar que luego se conoció como síndrome de Leiner.
Nacido el 23 de enero de 1871 en Flohau, Bohemia, fue una combinación inusual de clínico, médico, consultor e investigador científico.
Hijo de Nathan Leiner y Ludowiga Leiner (nacida Hirsch), tenía 6 hermanos.
Casado con Lotte Leiner.
Combinó las habilidades de un médico consultor con las de un trabajador de laboratorio e investigador científico.
Fue educado en Praga y Viena.
Se graduó en Viena en 1898 y comenzó de inmediato a dedicar su tiempo a la pediatría.
Estudia en la clínica de la piel, así como en el Instituto Patológico de Viena.
Se convirtió en profesor de pediatría en 1922 y de 1920 fue director del Hospital de Niños Mautner-Markhof en Viena.
Leiner se interesó especial en las enfermedades infecciosas de los niños y fue el primero en utilizar una técnica intracutánea para la vacunación de la viruela y fue el primero en reconocer su relación con la encefalitis post-vaccinal.
Investigó la poliomielitis y otros virus y bacterias en el Instituto Weichselbaum.
Fue el primero en llamar la atención al eritema anular observado en casos de endocarditis reumática. Leiner murió el 24 de abril de 1930 en Viena.
El síndrome de Leiner es una enfermedad sistémica diagnosticada en la infancia.
Las principales características cardinales de este síndrome son la dermatitis generalizada, la diarrea intratable y el desgaste marcado.
Las otras características que podrían estar asociadas con este síndrome son las infecciones locales y sistémicas recurrentes, generalmente de etiología gramnegativa, deficiencia del sistema nervioso central y la falla para prosperar.
En 1908, Leiner describió a 43 niños de más de cinco años en el Hospital de Niños de Viena. Todos se vieron afectados con características clínicas similares.
En su primera descripción, Leiner notó que los bebés se ven afectados con mayor frecuencia y la condición de los niños mejoró clínicamente cuando se alimentaban con leche de vaca.
El síndrome puede estar presente al nacer, pero se desarrolla más comúnmente dentro de los primeros meses de vida.
Tiene un inicio rápido en el segundo al cuarto mes de vida.
Comienza como lesiones eccematoides seborreicas del cuero cabelludo y la cara o la región glútea, y finalmente se extienden a otras áreas.
El área afectada es de color rojo brillante y puede verse hinchado.
Además, los niños afectados tendrán fiebre, diarrea, linfadenopatía generalizada, edema, albuminuria e infecciones locales de la piel y pueden desarrollar infecciones más graves que pueden conducir a la neumonía, la meningitis y la septicemia que puede terminar en la muerte.
Los casos con síndrome de Leiner se trataron con hospitalización, para controlar la pérdida de líquidos y calor, emolientes suaves y la nutrición adecuada.
La biotina, una vitamina soluble en agua que se encuentra naturalmente en alimentos como el hígado, el riñón, la carne, la leche, las yemas de huevos y las verduras y los ácidos grasos esenciales (EFA) también fueron útiles para tratar la enfermedad de Leiner.
Se pensó que este síndrome era causado por la deficiencia del componente del complemento 5 (OMIM No. 609536). Sin embargo, los informes de casos lo han descrito en relación con los déficits en C3 o C4. Parece que, la deficiencia con hipogammaglobulinemia u otra deficiencia de linfoides, también se requieren para su expresión.
La comprensión actual es que el síndrome de Leiner es una entidad separada y es simplemente un fenotipo clínico que puede ser causado por varios trastornos nutricionales e inmunodeficiencia.
Por lo tanto, muchos autores recomiendan que este término se evite, ya que es un fenotipo de descripción causado por muchas causas. Por otro lado, algunos autores sugieren reservar este término, la enfermedad de Leiner, a la dermatitis seborreica eritrodérmica en bebés que se asocian con trastornos de inmunodeficiencia, diarrea y no prosperar.
* Khalid Al Aboud (King Faisal Hospital, Makkah, Saudi Arabia) y Ahmad Mohammad Al Aboud (King Abdullah Medical City) - January 2012 - Asian Journal of Dermatology 4(1):14-15
* Ciencia
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