La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) es la forma más común de distrofia muscular, que comienza en la edad adulta. Desde su primera descripción en 1909 por Hans Steinert, nuestros conocimientos sobre la DM1 han crecido enormemente. La distrofia miotónica o DM1, tal y como la conocemos hoy en día, ha sido objeto de numerosos estudios descriptivos y experimentales en todo el mundo.
Sin embargo, se sabe muy poco sobre la persona que realmente identificó esta entidad clínica.
Hans Gustav Wilhelm Steinert nació el 10 de abril de 1875 en Dresde, Alemania.
Fue criado por su padre, Otto Steinert, abogado en ejercicio y alto funcionario administrativo de los servicios reales, y su madre, Louise Westen. No se sabe mucho de su infancia; sin embargo, se estima que inició su educación en 1884, en un instituto de Dresde.
De septiembre de 1898 a julio de 1899, Hans Steinert comenzó su carrera en Halle (Saale) como patólogo asistente de Adolf Seeligmüller, médico generalista con especial interés en los trastornos neurológicos.
Durante esa época también trabajó con Franz Windscheid, neuropsiquiatra.
A finales de 1899 se trasladó a Dresde, donde empezó a trabajar en el Hospital Municipal de Dresde con Alfred Fiedler (conocido por la miocarditis de Fiedler).
Más tarde, en abril de 1901, fue llamado por Heinrich Curschmann para incorporarse a la Clínica Médica de la Universidad de Leipzig.
Fue en la Universidad de Leipzig donde Steinert realizó la mayor parte del trabajo por el que hoy le reconocemos. Publicó numerosos trabajos sobre temas como la aftongia (1902) y la atrofia muscular cerebral (1903).
En diciembre de 1904 solicitó la habilitación con su tesis: "Nuevas aportaciones sobre la teoría de la atrofia muscular en las parálisis supranucleares, particularmente en la hemiplejía cerebral".
Poco después de obtener la habilitación, el 12 de julio de 1905, se le concedió la Venia Legendi, la licencia para enseñar en la Universidad de Leipzig. Ese mismo año, Hans Steinert se casó con Else Loewenheim, la primera mujer oftalmóloga de Alemania, y fue padre de dos hijas y un hijo.
Steinert pronto fue ascendido a primer ayudante de Heinrich Curschmann. Comenzó entonces a trabajar en la comprensión de los trastornos musculares miotónicos y pronto, en mayo de 1910, fue nombrado profesor asociado.
El fenómeno de la miotonía había sido descrito anteriormente en informes de casos aislados por muchos autores, entre ellos E. Hoffman y Hans Curschmann.
Sin embargo, ninguno de ellos había sido capaz de clasificar estos síntomas en una única afección.
En 1909, Hans Steinert publicó su obra titulada "Sobre el aspecto clínico y anatómico de la atrofia muscular en pacientes con miotonía", en la que fue el primero en reconocer el complejo sintomático como un trastorno distinto al que denominó "Dystrophien Myotoniker".
Desgraciadamente, enfermó gravemente y falleció el 3 de noviembre de 1911, a la edad de 36 años. Se cree que murió de un carcinoma suprarrenal. Sin embargo, hay quien sugiere la tuberculosis como causa final de su muerte.
En la necrológica de Hans Steinert del 5 de noviembre de 1991 en el Leipziger Zeitung se lee: "Fue recordado por su extensa labor como médico, pero también por sus estudios científicos, reconocidos entre sus colegas por la exactitud de la observación y la estridencia de las conclusiones."
* Shri Kant Mishra1, Sandeep Singh, Brian Lee, Shaweta Khosa, Negar Moheb y Vishal A. Tandon - Annals of Indian Academy of Neurology - 2018
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