miércoles, 30 de junio de 2021

DR. ÉTIENNE JACQUES MARIE RAYMOND CESTAN

(Étienne Jacques Marie) Raymond Cestan nació el 6 de abril de 1872 en Gaillac en el Tarn (Francia) donde su padre, antiguo alumno de Armand Trousseau (1801-1867), ejerció la medicina durante 50 años. 
Después de sus estudios secundarios en Toulouse, estudió medicina en París, obtuvo el puesto 19 en el examen de la escuela diurna en 1892 y el 54 en el internado en 1894. 
Alumno de Charles Féré (1852-1907), Georges Thibierge (1856-1926) quien anota en su expediente: “Buen interno con el que sólo tuve relaciones muy agradables. Se ocupa regularmente del servicio mientras realiza trabajos de laboratorio", Fulgence Raymond (1844-1910) y finalmente Joseph Babinski (1857-1932): "Me sentí muy satisfecho con el Sr. Cestan que cumplió con sus deberes de pasantía durante todo el año con celo e inteligencia".
Por otra parte, en su expediente de la Asistencia Pública aparecen varias anotaciones administrativas: "carácter difícil, relaciones muy desagradables, pero laboriosas" y se le notifica una amonestación el 20 de octubre de 1898 por dificultades relacionales con la jerarquía administrativa del hospital, sin más detalles (Cestan, 1894). 
Una anécdota difundida por sus biógrafos contemporáneos podría explicarlo. Durante una de sus noches de guardia, Cestan descubre un gong en un ático de La Salpêtrière. Comienza a golpearlo, despertando a los enfermos. Uno de ellos, ya hospitalizado cuando allí profesaba Jean-Martin Charcot (1825-1893), "cayó en la catalepsia, uno de los viejos papeles protagónicos de los martes, dócil, como en el pasado, a la señal del viejo hacedor de milagros" (Sendrail, 1933).
En 1899 Cestan defendió su tesis, presidido por su maestro Raymond, dedicado al síndrome de Little (Cestan, 1899). 
Raymond lo nombró jefe de clínica en 1899, luego jefe de laboratorio en 1902. 
En la segunda mitad del siglo XIX, siguiendo las descripciones dadas por Jean-Baptiste Cazauvieilh (1802-1849) en Francia y por el ortopedista William John Little (1810-1894) en Inglaterra, Charcot dirigió varias tesis de sus alumnos sobre "hemiplejía cerebral infantil" y "diplejía espástica", Jules Cotard (1840-1889) “atrofia cerebral congénita” en 1868, y la de Paul Oulmont (1849-1917) “Estudio clínico de atetosis” en 1878 (Cazauvieilh, 1827; Cotard, 1868; Little, 1862; Oulmont, 1878; Siegel, 1988).
Siguiendo esta pista, Cestan retomó todas las publicaciones dedicadas a la entonces denominada enfermedad de Little, con el fin de establecer la singularidad patogénica de las parálisis de origen cerebral (Cazauvieilh y Cotard) y las de origen espinal (Little) que su colega Henri Le Meignen (1843-1905) acababa de describir en su tesis (Le Meignen, 1897). 
Se basa en los casos registrados por su amigo Maurice Lorrain (1867-?), en Bicêtre, al servicio de Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909) que compara con la obra de Sigmund Freud (1856-1939) (Lorrain, 1898; Freud, 1897). Además, desea utilizar este modelo patógeno para proporcionar una explicación fisiopatológica de la contractura piramidal: "¿Es la espasticidad una función de la ausencia del tracto piramidal?".
No se adhiere al concepto desarrollado por Charcot, Alfred Vulpian (1826-1887) y Paul Blocq (1860-1896) de una pérdida de una función inhibidora que libera una hiperactividad piramidal a favor de la teoría de Constantin von Monakow (1853-1930) de una hiperactividad de los centros subcorticales. Con ayuda de esta fisiopatología de las parálisis neonatales, de forma cerebral o medular, Cestan identifica varias etiologías, en particular la prematuridad y la anoxia durante el parto obstruido, lo que le lleva a proponer el concepto de síndrome de Litlle y no de enfermedad de Little.
Cestan impartió conferencias sobre semiología del sistema nervioso en la Clínica Charcot de 1899 a 1903. Ingresó en la agregación en 1904. 
Publicó trabajos de investigación realizados en el laboratorio de La Salpêtrière con Philippe como "las principales formas e histogénesis de los tuberculosos"; "Mielitis” en La Revue Neurologique en 1899; “Sarcomas y sarcomatosis del sistema nervioso” y “Neurofibromatosis” en La Revue Neurologique en 1900.
Contribuyó, en 1899, con Louis Le Sourd (1873-?) a difundir y validar “el signo de Babinski” propuesto en 1896 y aún impugnado. (Cestan, Le Sourd, 1899).
En 1899, presentó a una familia que sufría de un temblor de actitud volitivo hereditario que sirvió de base de estudio para que su maestro Raymond publicara su artículo sobre el "temblor esencial". (Cestan, 1899; Louis et al., 2008, Raymond, 1892). 
En 1900, a instancias de su maestro Babinski, publicó la primera síntesis jamás publicada dedicada a la polineuritis sifilítica (Cestan, 1900).
En 1901, publicó en la Nouvelle Iconographie de La Salpétriêre una observación con fotografías, y esta es la primera, de un caso de acondroplasia con mixedema. Esta serie de imágenes es muy impresionante, en particular con fotos de acondroplasas de fetos, radiografías del esqueleto. Hace una conexión con la aparición de ciertas estatuillas incas cuya imagen se reproduce (Cestan, 1901).
Con Paul Lejonne (1872-?), Cestan intenta establecer una semiología de los trastornos del comportamiento durante la afectación tumoral del lóbulo frontal (Cestan, Lejonne, 1901).
En 1902, participó en un intento de su maestro Raymond de presentar "documentos iconográficos relacionados con las miopatías" (Cestan, Lejonne, 1902).
Con Ernest Huet (1858-1917), Cestan describe la topografía de las atrofias musculares secundarias a patologías medulares, siringomielia y polio infantil (Cestan, Huet, 1902)
En 1903, fue galardonado con su colega Claudien Philippe (1866-1903) con el Prix Civrieux otorgado por la Academia de Medicina, por una tesis titulada "Trastornos cerebrales en la esclerosis múltiple" (Walusinski, 2014).
Su nombre permanece asociado al de su maestro en la descripción del síndrome de protuberancia superior, o síndrome de Raymond-Cestan, y al de su colega Louis Chenais (1872-1950) para el síndrome de Cestan-Chenais, correspondiente al síndrome de Babinski-Nageotte con, además, ataque del núcleo ambiguo responsable de una parálisis ipsilateral del paladar blando y de una cuerda vocal. (Raymond, Cestan, 1902; Raymond, Cestan, 1903; Cestan, Chenais, 1903; Loeb, Meyer, 1965).
Animado por Babinski que lo había afirmado desde 1889, Cestan, con Louis Dupuy-Dutemps (1871-?), confirma en una reseña general “El signo pupilar de Argyll Robertson; su valor semiológico; sus relaciones con la sífilis”, que la abolición del reflejo no es la exclusividad de las tabes sino un signo patognomónico de contaminación sifilítica cualquiera que sea la sintomatología aparente. (Babinski, Charpentier, 1899; Cestan, Dupuy-Dutemps, 1901).
Una vez instalado en Toulouse, publicó con Emile Noguès, en 1905, una curiosa observación que recuerda a Hysteria Major de JM. Charcot, acompañado de anuria por lo que dudan en dar una explicación puramente psicogénica, pensando que una patología orgánica aparecerá secundariamente (Ischuria histérica de Charcot, 9a lección 1872-1873) (Cestan R, Noguès E, 1905).
En el mismo número de La Revue Neurologique de 1905, Cestan (está bien indicado, profesor asociado en Toulouse), publica con Fulgence Raymond el resultado de la autopsia de 18 casos de esclerosis lateral amiotrófica, realizada entre 1896 y 1903. 
Señalan la gran variedad de cuadros clínicos y la variabilidad de la duración evolutiva. 
Cestan retoma las hipótesis fisiopatológicas de la contractura piramidal, que había desarrollado en su tesis, relatando las observaciones recogidas por Léon Parrot en su tesis, dirigido por Cl. Philippe en 1903, "variaciones de espasmodicidad en la esclerosis lateral amiotrófica". 
La variabilidad de las lesiones histológicas y su ubicación hace que se pregunten sobre la misteriosa fisiopatología de la enfermedad de Charcot. ¿Se habían enfrentado a casos de neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción? (Raymond, Cestan, 1905) (Parrot, 1903) 
Durante la Primera Guerra Mundial, Cestan dirigió un centro de neurología de guerra en Toulouse, al igual que otros neurólogos de la época, en toda Francia. Podemos decir que está realmente en el origen de la escuela neurológica de Toulouse.
Su alumno Marcel-Marie Riser (1891-1975) asumió la cátedra de neurología cuando, de una forma muy inusual, asumió la cátedra de clínica médica donde se dedicó a trabajar en hematología y comprender los mecanismos de los dolores viscerales (angina de pecho, cólico), combinando neurofisiología, conceptos clínicos y humanistas diciendo: “para saber mucho de una cosa, hay que saber bastante de todo” (Loeper, 1934). 
Cestan dirigió la revista médica local “Toulouse Médical”. 
En compañía del alumno de Albert Pitres en Burdeos, Henri Vigne (1873-1930), escribió el cuarto volumen del "Précis de Pathologie Internne" dirigido por Victor Balthazard (1872-1950), dedicado al sistema nervioso, y cuyo éxito dio lugar a tres sucesivas ediciones desde 1906 hasta 1912 (Balthazard et al., 1906). 
Dedica varios trabajos a los valores predictivos del diagnóstico de sífilis nerviosa mediante el uso de las reacciones de August von Wassermann (1866-1925) y de la benjuí coloidal de Georges Guillain (1876-1961) en el LCR (Cestan, Riser, 1922). 
Pareciendo ignorar el trabajo de Constantin von Economo (1876-1931), Cestan discute, en 1926, la conveniencia de la epidemia de encefalitis letárgica, durante la cual surgen casos de agripnia, para identificar los centros hipnóticos cerebrales, sin lograrlo (Cestan, Peres , Sendrail, 1926). 
La lectura de su última publicación, en 1934, que trata sobre la neuromielitis óptica, puede sugerir una descripción premonitoria del síndrome de Devic (Cestan et al., 1934; Wingerchuk et al., 2014).
Atacado brevemente por la afasia en 1933, supo que estaba amenazado. 
El 1 de noviembre de 1934, en Toulouse, murió rápidamente después de un derrame cerebral.

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