martes, 22 de junio de 2021

DR. JAMES RANDALL CANTRELL

Nació el 8 de agosto de 1922 y murió el 11 de noviembre de 1986.
Fue enterrado en el Sunset Hills Memorial Park Bellevue, King County, Washington, EE. UU.
Da nombre a la Pentalogía de Cantrell.
La pentalogía de Cantrell es una constelación de cinco defectos congénitos que representan un desafío único para los cirujanos. Los defectos del corazón, el pericardio, el diafragma, el esternón y la pared abdominal anterior son patognomónicos. 
Aunque la incidencia de este defecto es pequeña, es fundamental identificarlo de manera oportuna para abordar adecuadamente todos los aspectos. El diagnóstico temprano, la atención de apoyo y la planificación quirúrgica estratégica con un equipo multidisciplinario son componentes clave en el manejo de pacientes con Pentalogía de Cantrell.
Cuando Cantrell definió esta pentalogía en 1958, había 21 informes de casos, incluidos cinco propios, de pacientes con una constelación específica de anomalías congénitas sin un proceso o título de enfermedad unificadora. 
Aunque los informes de casos de pacientes sospechosos de tener este patrón se remontan a principios de 1700, Cantrell agrupó formalmente los cinco defectos por primera vez en su artículo "Un síndrome de defectos congénitos que involucran la pared abdominal, el esternón, el diafragma, el pericardio y el corazón". 
En ese artículo, Cantrell describió los componentes de la pentalogía, postuló su desarrollo embriológico y propuso recomendaciones para el manejo del paciente. Obviamente, las tecnologías avanzadas no estaban disponibles para él y, como resultado, las consideraciones sobre el diagnóstico prenatal, el manejo y el parto no se incluyeron en la descripción original. 
Sí destacó que en su serie, ninguna de las madres de los pacientes informó antecedentes familiares conocidos de enfermedad congénita o experimentó complicaciones o exposiciones durante el embarazo, lo que plantea interrogantes sobre la etiología.
Si bien mucho ha cambiado desde 1958 en términos de avances en la atención quirúrgica y neonatal, algunos de los principios del Dr. Cantrell para la reparación quirúrgica son válidos. 
Destacó la importancia de reparar un onfalocele que no estaba cubierto. También fue un defensor de la intervención quirúrgica temprana para reparar la mayor cantidad posible de los cinco componentes, con la excepción de los defectos intracardíacos que eran demasiado difíciles de diagnosticar o tratar en los recién nacidos en ese momento. 
Respaldó una reparación primaria en todas las hernias diafragmáticas y utilizó incisiones relajantes en la fascia anterior del recto para lograr cierres primarios de la pared abdominal.
La pentalogía de Cantrell sigue siendo una anomalía congénita poco común. 
La mayoría de los casos documentados ocurrieron en Estados Unidos y Europa (72%). La incidencia es de aproximadamente 1 de cada 65.000 a 200.000 nacidos vivos con un predominio masculino de 1,35: 1.

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