Francis Xavier Dercum es conocido principalmente por su prominencia en el campo de la neurología y por su identificación de la "Adiposis Dolorosa", conocida como enfermedad de Dercum. Su brillantez, sin embargo, se extiende mucho más allá de la neurología.
Francis Xavier Dercum nació el 10 de agosto de 1856 en Filadelfia, Pensilvania, hijo de Ernest Albert y Susanna Erhart Dercum. Sus antepasados paternos eran de ascendencia inglesa y como devotos católicos durante el reinado de Enrique VIII y la Reforma, emigraron al "Palatinado Renano" del suroeste de Alemania en busca de libertad religiosa.
Las contribuciones de Antonius Dercum (1694-1752) y su hijo, Philip Valentinus Dercum (1728-1757), a las ciencias naturales y la medicina están archivadas en la Biblioteca del Cirujano General en Washington, DC.
Ernest A. Dercum (1823-1899), de Stuttgart, fue líder de la Revolución de Alemania en 1848.
Las amenazas a su vida lo obligaron a huir de su tierra natal y encontró refugio con parientes en Pensilvania. Allí conoció y se casó con Susanna Erhart (1834–1866), una “chica estadounidense de origen alsaciano”.
Los Dercum construyeron una casa en Filadelfia y Ernest se convirtió en un exitoso comerciante de libros y cereales. Su hijo, Francis, asistió a escuelas públicas y se graduó de la Universidad de Pensilvania en 1877, obteniendo un doctorado en medicina y filosofía a los 21 años. Ingresó en la práctica privada, pero continuó buscando una beca. Múltiples publicaciones, consiguieron su membresía en la Academia de Ciencias Naturales (Filadelfia) al año siguiente.
Dercum y varios colegas fundaron la Sociedad Neurológica de Filadelfia en 1884, el mismo año en que se convirtió en Jefe de Clínica e Instructor de Enfermedades Nerviosas en la Universidad de Pensilvania.
Solo 2 años después, se convirtió en presidente de la American Neurological Society.
Posteriormente, en 1892, se convirtió en presidente de la Sociedad Neurológica de Filadelfia y en el primer "presidente de enfermedades nerviosas" en el Jefferson Medical College. Su presidencia incluyó un nombramiento como profesor clínico y poco después, en 1900, profesor de enfermedades nerviosas y mentales hasta su jubilación como profesor emérito en 1925.
Dercum se había convertido en un médico de renombre mundial. Su reputación se extendió a Europa, siendo miembro de la Real Sociedad Médica de Budapest (1909), la Sociedad Neurológica de Viena (1911), la Societe de Neurologie de Paris (1908) y la Real Sociedad Médica de Gran Bretaña (1927). Por sus muchos logros, Francia le otorgó su Legión de Honor en 1922.
La reputación de Dercum era tal que se convirtió en médico personal de personajes famosos. Trató a la Sra. Ima Hogg, primera dama de Texas en 1918, por una depresión severa. Al año siguiente, el presidente Wilson sufrió un derrame cerebral. En ese momento, la percepción común del accidente cerebrovascular estaba cambiando de un fenómeno psicológico a un trastorno nervioso. Como neurólogo conocido a nivel nacional, Dercum fue convocado a la Casa Blanca para tratar al presidente y siguió siendo el médico personal de Wilson hasta su muerte en 1924.
Dercum era un médico inusual. Era extraordinariamente diverso en su dominio de múltiples artes y ciencias: tenía muchos sombreros, por así decirlo. Su experiencia no se limitó a la erudición en los campos de anatomía, histología, patología, ciencias naturales, salud mental. A estas disciplinas científicas se suma la experiencia en la enseñanza, la escritura y la filosofía.
Desde temprana edad, Dercum fue inquisitivo. Su curiosidad lo llevó a los sistemas nerviosos ictilológicos, la anatomía humana y, en última instancia, a la escuela de medicina. Continuó sus estudios científicos en la escuela de medicina y, como resultado de su vasto conocimiento y habilidades docentes, fue nombrado demostrador de histología y fisiología mientras estudiaba en la Universidad de Pensilvania.
Sin embargo, su búsqueda no terminó ahí. A lo largo de su carrera clínica, estuvo “… absorto en investigaciones científicas sobre las causas y la naturaleza de los fenómenos patológicos y fisiológicos”. Se interesó en las convulsiones, lo que llevó a su artículo, "Inducción artificial de convulsiones convulsivas" (1884).
El estudio se convirtió en un componente fundamental de las famosas fotografías de Eadweard Muybridge (1830-1904) denominadas "Locomoción animal" (1885), la primera serie de películas de trastornos neurológicos jamás filmada. Fue durante este tiempo que Dercum se convirtió en patólogo del Hospital Estatal para Locos en Norristown, Pensilvania. Sus intereses en neurología y patología lo llevaron a realizar un extenso estudio de la salud mental.
A lo largo de su vida adulta, Dercum fue un educador entusiasta. Su amor por las ciencias se difundió a través de su enseñanza. Uno de los estudiantes de medicina de Jefferson, Tom Bentley Throckmorton (1885-1961), aplaudió la "... capacidad de Dercum para atraer la atención de los estudiantes y luego mantenerla, parecía casi asombroso". Añadió que Dercum “… señaló y luego analizó con tanta claridad de pensamiento y deducciones lógicas que cautivaron a los oyentes”.
Throckmorton más tarde se convirtió en un conocido cirujano y gobernador de Iowa de 1927 a 1936.
Dercum impartió su extenso conocimiento al mundo a través de la escritura. Durante su larga carrera, publicó más de 200 artículos, una hazaña inusual en la época de Dercum.
En "Biología de las secreciones internas" (1924), un texto contemporáneo de “endocrinología”, Dercum describe la insulina y la diabetes, en el capítulo sobre el páncreas, sólo 2 años después del aislamiento de la insulina. Sus primeras contribuciones incluyen: “Los órganos sensoriales, sugerencias, con miras a la generalización” (1878) y “La morfología de los canales semicirculares” (1879).
Estas obras reflejan su interés por la anatomía comparada, que utilizó con frecuencia en su estudio del sistema nervioso. Más de tres décadas después, Dercum resumió su inventario de métodos terapéuticos en "Descanso, sugestión y otras medidas terapéuticas en enfermedades nerviosas y mentales" (1917), diseñado para mejorar los síntomas de los trastornos nerviosos.
Recibió muchos elogios. Otras publicaciones notables incluyen "A Clinical Manual of Mental Diseases" (1913) y "The Physiology of the Mind" (1922).
"La fisiología de la mente" (1922) fue un tratado pionero. Dercum interpretó la mente química, biológica y fisiológicamente. Comparó los procesos nerviosos de los animales, comenzando con formas de vida unicelulares y expandiéndose filogenéticamente hasta llegar a los humanos.
La discusión ejemplificó su amplio conocimiento del sistema nervioso, mientras que la segunda mitad del texto está dedicada a un tema controvertido: la conciencia.
Los psicólogos, particularmente Locke y Berkeley, habían hecho generalizaciones basadas en observaciones. Dercum, sin embargo, intentó analizar la conciencia en términos de anatomía y fisiología como estructuralista. Al hacerlo, por supuesto, estaba formulando hipótesis porque era una tarea desafiante de probar a través de la ciencia. Por ejemplo, teorizó que los síntomas de la histeria son causados por “retracción de los procesos de las neuronas”. Curiosamente, al final, su concepto de la fisiología de la conciencia coincidió con las proposiciones teóricas de Berkeley: "...sólo somos conscientes de nuestros propios procesos mentales".
En 1877, Dercum obtuvo un Doctorado en Filosofía, además de su Doctorado en Medicina. Se le confirió la membresía en la Sociedad Filosófica Estadounidense en 1892. Debe recordarse que La Sociedad Filosófica Estadounidense no se ocupa de la filosofía en el sentido tradicional, sino más bien de la “filosofía natural”, como la entendía Benjamin Franklin: conocimiento práctico sobre el mundo y seres humanos en él, que incluía ciencia, tecnología, agricultura y etnología.
Dercum fue elegido miembro por sus logros científicos. Sus logros más notables para la Sociedad fueron asegurar fondos para su nuevo edificio y formular un estudio del progreso intelectual de la humanidad. Además, publicó cuatro artículos en las Actas de la American Philosophical Society : "El origen y las actividades de la American Philosophical Society", "El factor dinámico en la evolución", "Sobre la naturaleza del pensamiento y su limitación" y "Materia viva y no viviente".
En 1927, Dercum se convirtió en presidente de la Sociedad Filosófica Estadounidense, un puesto que honró con liderazgo, erudición y diligencia durante 4 años.
El 23 de abril de 1931, Francis Xavier Dercum clausuró una reunión de la American Philosophical Society, de la que fue presidente por un segundo mandato. Mientras estaba sentado en la famosa silla tipo escalera de biblioteca de Benjamin Franklin, entre sus ilustres colegas, su vida llegó a un final repentino. Se desplomó hacia adelante y murió, con lo que se presume fue un infarto fatal.
Su colega científico comentó: “Murió como desearía un científico”.
Dercum vivió una vida llena de conocimientos y descubrimientos que terminó poéticamente. Sus contribuciones científicas y literarias a la comunidad médica son ejemplares y sus principios de vida son admirables. Él es el modelo a seguir por excelencia. El escudo de armas de Dercum resume sucintamente la vida y la mente de Dercum: “El servicio, no el nacimiento, ennoblece”.
El Dr. Dercum podría sentirse decepcionado si "la Enfermedad de Dercum" fuera su único legado, porque había mucho más en su vida. Era multidisciplinario pero sus intereses eran de gran alcance. Era un hombre para todas las estaciones.
La enfermedad de Dercum se descubrió mientras Dercum estaba en el Jefferson Medical College en 1892. Reconoció la similitud de tres casos clínicos no relacionados de varias "salas nerviosas" en Filadelfia.
Describió a estos pacientes de la siguiente manera: “Para empezar, el tejido agrandado hace su aparición de forma muy irregular. Los nódulos de tejido blando se depositan, al principio, en alguna situación, o quizás en los lugares correspondientes de las extremidades superiores o inferiores. Durante un tiempo, el depósito se limita a estas áreas originales, pero posteriormente hace su aparición en otros lugares y puede llegar a ser muy extenso. Sin embargo, pueden existir regiones que permanezcan permanentemente sin invadir. …. No solo el desarrollo del agrandamiento es irregular e incluso caprichoso en estos casos, sino que hay, además, otro dato importante a recordar, y es que en un momento u otro el agrandamiento se acompaña de dolor u otro síntoma nervioso. . ... Parecería entonces que tenemos que tratar aquí con una distrofia del tejido conectivo, una metamorfosis grasa de varias etapas de completitud, que ocurre en regiones separadas, o en el mejor de los casos distribuida de manera desigual y asociada con síntomas que sugieren una irritación irregular y fugativa del nervio, posiblemente una neuritis. Dado que la hinchazón grasa y el dolor son las características más destacadas de la enfermedad, le propongo el nombre de Adiposis Dolorosa”.
Los escritores franceses rebautizaron la adiposis dolorosa, usando “Maladie de Dercum” en honor a su descubridor. Los países de habla inglesa más tarde se refirieron a ella como "Enfermedad de Dercum".
Desde que se describió el "síndrome curioso", la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD, por sus siglas en inglés) lo ha clasificado como una enfermedad rara. Aunque se desconoce la prevalencia de la enfermedad de Dercum en los Estados Unidos, Suecia ha registrado más de 10.000 casos. Evidencia adicional sugiere que la enfermedad de Dercum se hereda de un "gen dominante con expresividad variable" y afecta a mujeres 20 veces más comúnmente que a hombres.
Algunos, si no muchos informes, describen casos únicos, la mayoría sin investigación genética.
Después de la caracterización de la enfermedad de Dercum en 1892, se ha dedicado más esfuerzo a su revisión.
Actualmente, la definición incluye cuatro criterios: “(1) múltiples masas grasas dolorosas; (2) obesidad generalizada, generalmente en mujeres en edad menopáusica; (3) astenia, debilidad y fatiga; (4) alteraciones mentales, incluida la inestabilidad emocional, depresión, epilepsia, confusión mental y demencia verdadera ”.
El diagnóstico de la enfermedad es clínico. Aunque una vez se teorizó que podría haber marcadores genéticos que ayudaría con su identificación, la medición de neuropéptidos específicos asociados con el dolor de etiología desconocida son malos indicadores de especificidad.
Aunque la fisiopatología sigue sin estar clara, el tratamiento de la adiposis dolorosa es en gran parte sintomático.
El alivio del dolor procede primero de forma médica y luego quirúrgica. El tratamiento farmacológico incluye anestésicos locales y analgésicos sistémicos. La prednisona se usa con precaución porque paradójicamente se ha pensado que induce la enfermedad en al menos un caso. El tratamiento quirúrgico de la enfermedad es principalmente la liposucción, que proporciona un alivio a corto plazo.
La depresión, un acompañamiento común, indica psicoterapia.
* "Francis Xavier Dercum: un hombre para todas las estaciones" - Dina A Patel y Kenneth G Swan
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