Neurólogo americano nacido en Rusia en 1901.
Junto con el Dr. Willi Kleine describen una enfermedad rara de causa desconocida que se caracteriza por episodios recurrentes autolimitados de hipersomnia acompañados de alteración cognitiva y conductual. mientras trabajaba en la Clínica Phipps en Baltimore en 1929.
Entre los episodios, los pacientes tienen un patrón de sueño y cognitivo normal.
En el síndrome de Kleine-Levin, también conocido como el síndorme de la bella durmiente (Sleeping Beauty Syndrome), los síntomas neurológicos durante el cuadro agudo son aún más frecuentes que los psiquiátricos. La tendencia al sueño y el hecho de que durante la vigilia no estén asintomáticos y se muestren lentos, apáticos, lábiles e irascibles, sitúa en primer lugar la sospecha de síndrome encefalítico.
Los primeros casos fueron descritos por el psiquiatra alemán Willi Kleine en 1925 y en 1929, Max Levin, refirió el caso de un adolescente con hipersomnia e hiperfagia.
En 1942, Critchley y Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de SKL al describir dos nuevas observaciones que atribuyeron a encefalitis. En su revisión de la bibliografía, Critchley encontró, en 1962, 31 posibles casos, de los que propuso retirar cinco que no cumplían los criterios de comer compulsivamente, trastornos del comportamiento, alteración del sueño y desaparición de la espontaneidad.
La revisión de Orlosky, realizada en 1982, hizo énfasis en las manifestaciones psiquiátricas, analizadas en 33 pacientes. Estas manifestaciones psiquiátricas pueden ser causa, en no pocas ocasiones, de confusiones diagnósticas con esquizofrenia, trastorno afectivo o conversión.
La etiopatogenia de este síndrome, para el que se ha postulado una disfunción hipotalámica, sigue siendo oscura.
En cuanto al tratamiento, comunicaciones recientes han señalado al carbonato de litio, como una eficaz herramienta terapéutica tanto en el manejo de la crisis como en la prevención de nuevas recaídas.
El pronóstico es bueno en general, la mayoría de los afectados presentan episodios menos frecuentes y graves conforme se hacen mayores y la desaparición del síndrome se produce alrededor de los 30-35 años. Durante los períodos asintomáticos, alrededor del 20-30% de los afectados tienen dificultades leves para concentrase o recordar. Una minoría de pacientes presenta trastornos psiquiátricos persistentes.
* REV NEUROL 2017;64:313-318]PMID: 28345736
* Universidad Francisco Marroquin (UFM)
* Orphanet
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