Médico pediatra frances nacido el 3 de mayo de 1899 en Paris y fallecido en 1987.
Sindrome de Foix-Chavany-Marie
Variante única y extremadamente rara de la parálisis cortical supranuclear (pseudobulbar) causada por un daño bilateral (mucho más raro, unilateral) (casi siempre debido a un infarto) en el opérculo frontoparietal (operculum frontoparietale), una zona del córtex que incluye la parte posterior del giro frontal inferior, la parte inferior del giro pre y postcentral y la parte inferior del lóbulo parietal delantero.
Se pierden los movimientos involuntarios de los músculos faciales, mandibulares, linguales y faríngeos. Como consecuencia, los pacientes se vuelven incapaces de hablar, tragar, hacer muecas y sonreír, es decir, de realizar cualquier movimiento arbitrario de los músculos mimicomasticatorios y lingvofaríngeos. Al mismo tiempo, se conservan los movimientos involuntarios de estos músculos: son posibles la risa, el bostezo, la tos, el acompañamiento mímico de las emociones, el cierre de los ojos durante el sueño, el parpadeo.
El aspecto de estos pacientes es bastante característico; la boca está entreabierta y normalmente no puede cerrarse o incluso más abierta; la cara tiene un aspecto amigable debido a la paresia bilateral pseudoperiférica de los músculos faciales, aunque el paciente puede fruncir las cejas cuando mira hacia arriba, parpadear, cerrar completamente los ojos en el sueño y mover la mandíbula inferior y los músculos faciales durante las reacciones emocionales espontáneas (risa, llanto).
También hay una parálisis pseudobulbar del paladar, la faringe y la lengua, con una disfagia grave que requiere una sonda nasogástrica. Nunca hay fasciación o atrofia si la lengua está completamente o casi completamente inmóvil.
Algunos pacientes son capaces de emitir sonidos ininteligibles, pero en la mayoría de los casos hay anartria. En estos casos se mantiene la capacidad de comunicación por medio de la escritura o los gestos.
Otras manifestaciones son la salivación, la conservación de los reflejos corneales, la aparición del reflejo de Lewis-Beaver-Watteville y la disminución o desaparición del reflejo faríngeo.
En algunos casos, al cuadro clásico pueden unirse trastornos afásicos, así como alteraciones del movimiento y sensoriales en las extremidades, debido a la extensión del proceso patológico más allá de la cubierta frontoparietal.
Existen cinco formas clínicas del síndrome de Foy-Shavani-Marie: La forma aguda, debida a un infarto bilateral en la zona de la cofia frontoparietal; la forma subaguda, que se produce en las neuroinfecciones, la esclerosis múltiple (enfermedad de Charcot-Wulpian); la forma crónica progresiva, que se produce en las enfermedades neurodegenerativas; la forma congénita (macrogiria central bilateral o síndrome de Vorster-Drowth), debida a una migración neuronal defectuosa; la forma transitoria en los niños con epilepsia.
En los años siguientes, los informes sobre este síndrome se limitaron a la literatura neurológica en lengua francesa hasta 1980, cuando, con la llegada de la era de la TC, apareció por primera vez en la literatura en lengua inglesa un artículo en el que se describía la clínica y la radiología del síndrome de Foix-Chavani-Marie.
Síndrome de Marie-Sé
Una variante rara de hidrocefalia aguda benigna en lactantes, que se desarrolla en las 12 horas siguientes a la administración de grandes dosis de vitamina A o D. La aparición es rápida, con las fontanelas hinchadas. La regresión es espontánea tras la interrupción de los fármacos (en 12-48 horas). En la actualidad, el término sólo tiene un significado histórico.
Descrito por Julien Marie y el pediatra Georges Sée en 1954 (Marie J., Sée G. Hydrocéphalie aiguë bénigne du nourrison après ingestion d'une dose massive et unique de vitamines A et D // Archives francaises de pédiatrie, Paris, 1951. - Vol.8. - P.563.565).
* Neurosar
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