Nació el 3 de septiembre de 1934 en Toronto, Canadá, en el seno de una familia de médicos.
Estudió medicina en la Universidad de Toronto de 1952 a 1960. Luego se formó en medicina, neurología y neuropatología en Toronto de 1960 a 1966.
Durante su residencia en el Hospital Sunnybrook, cuidó a un veterano ucraniano de 62 años con inestabilidad progresiva en la marcha y parálisis de la mirada vertical que murió en diciembre de 1960. El examen neuropatológico en el Instituto Banting identificó una degeneración neurofibrilar generalizada, que inicialmente se diagnosticó como parkinsonismo postencefalítico.
J. Clifford Richardson, médico tratante y más tarde jefe de neurología, había identificado a su primer paciente con este trastorno aún sin clasificar en 1955, y después de que Jerzy Olszewski revisara la patología de 7 casos similares, el trío concluyó que se trataba de una "nueva" entidad clínico-patológica.
Richardson presentó los casos en la reunión de junio de 1963 de la Asociación Americana de Neurología, tras lo cual el neuropatólogo Asao Hirano se puso de pie y llamó la atención sobre las similitudes clínicas y patológicas del trastorno y el complejo de demencia parkinsonismo de Guam. John Steele dirigió la redacción de los 9 casos publicados en abril de 1964 en Archives of Neurology y posteriormente sugirió en un artículo de un solo autor publicado en Brain en 1972 que la PSP era una afección relativamente común.
El síndrome de Steele-Richardson-Olszewski fue una etiqueta alternativa popular para la enfermedad durante muchos años, pero la presentación clásica pasó a conocerse más tarde como síndrome de Richardson, un cambio en la nomenclatura fuertemente apoyado por Steele.
Después de su formación en neurología en Canadá, Steele pasó un tiempo en el Hospital Nacional Queen Square trabajando con el Dr. Denis Williams y luego estudió neurofisiología clínica en Marsella en 1966 y 1967 y pasó un período adicional de formación en el Hospital Neurológico Prasat en Bangkok.
Luego regresó a Toronto, donde trabajó como neurólogo pediátrico en el Hospital for Sick Children de Toronto, publicando sobre migraña, síndromes infecciosos y hemiplejia alternante de la infancia.
Trabajar en Tailandia había despertado su apetito por la aventura y la exploración, y después de un año trabajando en Bristol, Inglaterra, se mudó al “vasto desierto” del Océano Pacífico, donde ocupó un puesto como médico y neurólogo en el Hospital Majuro en las Islas Marshall.
Recordó una vida idílica en la isla como “neurólogo oceánico” que trabajaba con los isleños brindando atención médica en las Islas Marshall.
Regresó a Londres para completar un programa de maestría en la Escuela de Higiene y Medicina Tropical de Londres en 1977 y luego regresó a Pohnpei en las Islas Carolinas Orientales, Micronesia, como jefe de personal y director de educación.
En años posteriores, les dijo a sus amigos que había elegido un camino diferente a una carrera académica convencional en un hospital universitario, eligiendo una vida neurológica de exploración y descubrimiento en el Pacífico.
En 1983, se había mudado 1.000 millas más al noreste, hasta Guam, que sería su hogar durante los siguientes 30 años.
En la década de 1950, Kurland y Mulder describieron un aislamiento geográfico de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y el complejo parkinsonismo-demencia asociado (conocido localmente como lytico-bodig ).
En Guam, la ELA era 100 veces más común que en América del Norte o Europa Occidental. Cuando Steele llegó a Guam, se sorprendió al descubrir que los pacientes con lytico-bodig tenían características clínicas superpuestas con PSP, con rigidez axial, un trastorno de la marcha y el equilibrio y, en algunos, parálisis de la mirada vertical.
Un viaje neurológico nómada que había comenzado en el Hospital Sunnybrook de Toronto había terminado 20 años después, a 12.000 kilómetros de distancia, en el Pacífico occidental.
Steele vivió durante mucho tiempo en la aldea de Umatac, el epicentro del lytico-bodig en la parte sur de la isla, y mantuvo registros clínicos meticulosos de sus pacientes.
Sus primeras colaboraciones con estudios neuroepidemiológicos de los Institutos Nacionales de Salud bien planificados en Guam no terminaron bien en parte porque prefería un enfoque narrativo a un enfoque basado en cuestionarios, y su integración en la comunidad local era el polo opuesto a los equipos de investigación que volaban dentro y fuera de lugares remotos para recolectar datos y muestras biológicas (“ciencia helicóptero”).
A principios de la década de 1990, trabajaba como médico académico independiente en Guam, donde estableció una red internacional de amigos y colaboradores que se sintieron atraídos por el misterio del lytico-bodig. Muchos de ellos lo visitaron en Guam y trabajaron y publicaron con él sobre la enfermedad. Incluyen a Bak, Ben-Shlomo, Calne, Caparros-Lefebvre, Cox, Farrer, Gwinn, Hanlon, Hardy, Keck, Lee, Lees, Lepore, McGeer, Miklossy, Morris, Perez-Tur, Sacks, Spencer y Wresch. Muchos esperaban que el lytico-bodig se convirtiera en la piedra de Rosetta de la neurología; si se pudiera identificar la causa de este foco de alta prevalencia en Guam, entonces esto seguramente conduciría a una comprensión de las causas de la neurodegeneración en otras partes del mundo.
Sin embargo, los estudios sobre la dieta, el metabolismo del calcio y el aluminio, la genética, las prácticas culturales locales y la exposición a las cícadas no resultaron concluyentes.
La evidencia más segura definida por su investigación se relacionaba con la rápida disminución de la prevalencia de lytico-bodig en personas nacidas después de 1949 y la coexistencia común de epiteliopatía pigmentaria lineal de la retina, que parecía ser consistente con una infección larval de la retina en algunos, pero no en todos. pacientes con lytico-bodig.
Estas observaciones, junto con los estudios neuropatológicos, llevaron a la conclusión de que el lytico-bodig era una enfermedad neurodegenerativa multiproteica posiblemente relacionada con un agente infeccioso que ahora ha desaparecido de Guam.
Es posible que Lytico-bodig nunca se explique definitivamente.
Steele podía ser a la vez carismático, decidido y asertivo, y siempre mantuvo cerca de su corazón el bienestar de los pacientes bajo su cuidado. Su investigación surgió del deseo de comprender la naturaleza de sus enfermedades. Fue un orador imponente y dinámico en reuniones internacionales dando conferencias sobre lytico-bodig y la historia de PSP.
También fue un defensor persuasivo e influyente de la Asociación Lytico-Bodig y de las organizaciones benéficas de PSP, Cure PSP y la Asociación PSP.
Sus charlas siempre fueron cuidadosamente preparadas, elocuentes y de forma clásica.
A pesar de las enfermedades y los tratamientos recurrentes en los últimos años de su vida, se mantuvo activo, viajando por todo el mundo y comentando y comunicándose sobre lytico-bodig . También fue incansable en sus esfuerzos por animar a los jóvenes investigadores a estudiar lytico-bodig y PSP.
Se casó con Margaret Porter, artista y escritora autora de un libro infantil sobre la PSP.
Tuvo 3 hijos y 3 nietos y, tras su jubilación tardía, pasó parte de su tiempo con su familia en California y Bellingham, Washington.
Sus últimos meses los pasó en Bali, donde murió rodeado de sus hijos, el 21 de mayo de 2022.
A petición suya, sus cenizas fueron esparcidas en el océano frente a la costa de Candidasa, en la parte sureste de la isla.
* Huw R. Morris PhD, FRCP y Andrew J. Lees FRCP, FRCP - Obituary - Movements Disorders Vol. 10 - 2022
* Dr. L. Golbe - PSP Blog
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