En 1952, el cirujano noruego Roar Strøm publicó la historia clínica de un hombre de 32 años con úlcera péptica recurrente y un tumor pancreático. Tres años más tarde, dos cirujanos estadounidenses describieron una afección similar y, sólo al año siguiente, la enfermedad recibió su nombre: Síndrome de Zollinger-Ellison. La contribución de Strøm ha pasado extraordinariamente desapercibida.
Roar Strøm nació y creció en el barrio de Frogner, en Kristiania (Oslo), el 31 de marzo de 1903, hijo de un abogado del Tribunal Supremo. Nació con labio leporino y paladar hendido, lo que al parecer le molestaba bastante (Atle Aas, comunicación personal). Era el mayor de cuatro hermanos. La familia era acomodada y poseía varias propiedades en la zona de Oslo (Atle Aas, comunicación personal).
Al año siguiente, en junio de 1914, su padre Oskar Strøm (1873-1914) fue asesinado a tiros, a los 41 años, en la calle junto a la estación central de Oslo. Le dispararon a causa de su implicación -por su trabajo como abogado- en una disputa entre el asesino y su cónyuge divorciada. El llamado caso Wiborg atrajo una enorme atención en su momento, más que los disparos que se producirían en Sarajevo sólo unos días después (y que darían lugar al inicio de la Primera Guerra Mundial).
La viuda de Strøm se quedó con cuatro hijos pequeños. El más pequeño apenas tenía cuatro meses, mientras que Roar era el mayor, con 11 años.
Roar Strøm ingresó en 1920 y se licenció en Medicina en la Real Universidad Frederick de Oslo seis años más tarde, con sólo 23 años. En esa época conoció a Ingeborg Thygesen (1901-66), hermana de su íntimo amigo y compañero de clase Kaare Kaarem (1899-1971).
Ingeborg estaba divorciada y tenía una hija de su primer matrimonio. Roar e Ingeborg se casaron en 1933 y tuvieron dos hijos juntos.
El primer puesto de Strøm fue como médico de distrito interino en Ulstein, Sunnmøre. Allí permaneció dos años antes de comenzar la formación hospitalaria especializada.
Entre 1930 y 1937 trabajó como médico en varios departamentos del Hospital Nacional de Oslo; a partir de 1934 fue también profesor de cirugía en la Universidad, antes de ser homologado como especialista en cirugía en 1935.
Strøm adquirió una amplia experiencia clínica y formación durante dos años como director de la clínica quirúrgica ambulatoria del Hospital Nacional, a través de la práctica quirúrgica privada en el Hospital Vår Frue de Oslo, y en los hospitales comarcales de Lillehammer y Drammen, donde fue médico jefe del departamento quirúrgico entre 1939 y 1942.
En 1942, Strøm regresó al Hospital Nacional como médico adjunto en el departamento quirúrgico B. Permaneció allí hasta el otoño de 1945 cuando, a la edad de 42 años, se le concedió un puesto permanente como consultor jefe de cirugía en el Hospital Rogaland de Stavanger.
Strøm estaba muy comprometido con su trabajo como médico. Ya en 1928, el periódico local de Sunnmøre, donde era médico de distrito, anunciaba que iba a viajar a París durante dos semanas para asistir a un congreso médico.
Casi todos los años durante la década de 1930 encontramos su nombre en la lista de solicitantes que recibían financiación de «Malthes Legat», una beca para médicos jóvenes. Informaba, publicaba, enseñaba, investigaba, participaba en reuniones académicas y participaba activamente en la Asociación Médica Noruega.
En 1933 emprendió un viaje de estudios de tres meses a Alemania, financiado por «Malthes Legat», para aprender más sobre la anestesia moderna.
Tras el viaje, en el que visitó Kiel, Hamburgo, Leipzig, Tubinga y Berlín, redactó un extenso informe sobre técnicas anestésicas para poner al día a los cirujanos noruegos.
Describió tres importantes métodos de anestesia general que eran nuevos para él: el óxido nitroso, el tribromoetanol (Avertin) y el Evipan intravenoso. El artículo demostraba que las prácticas anestésicas en Noruega a principios de la década de 1930 eran menos avanzadas que las de uso rutinario en el continente europeo .
En PubMed, Strøm aparece con sólo dos publicaciones, en ambas como único autor. Pero esto no ofrece una imagen exacta de su actividad editorial.
En el 25 aniversario de su época de estudiante escribió que había publicado aproximadamente 25 artículos médicos en la literatura académica sobre diversos temas quirúrgicos.
Su primer artículo apareció en el Journal of the Norwegian Medical Association en 1929 y describía los resultados de un estudio de escolares en un distrito pesquero del oeste de Noruega. El artículo ofrece una reveladora visión sociomédica de las condiciones de vida en Noruega a finales de la década de 1920.
Strøm informaba de que el 22 % de los niños tenían un peso notablemente inferior al normal, el 50-60 % tenían una dentadura muy pobre y el 10 % «tenía los dientes en ruinas».
Las investigaciones de Strøm se centraron en la disfunción hepática en pacientes con tirotoxicosis. Defendió su tesis sobre este tema en diciembre de 1942. La tesis, que era una monografía en alemán, estaba dedicada a su difunto padre.
Estaba dividida en dos partes e incluía tanto estudios anatomopatológicos como experimentos con animales. La parte principal incluía estudios de anomalías hepáticas detectadas en 37 autopsias, realizadas en su mayoría en el Hospital Nacional entre 1913 y 1939.
Este trabajo se llevó a cabo en su mayor parte durante el periodo 1936-37. La segunda parte se completó en el invierno de 1937-38 y comprendía estudios de cambios en la morfología del hígado en conejos tras la administración de tiroxina. Este trabajo se llevó a cabo mientras Strøm era ayudante en el Departamento de Patología del Hospital Nacional.
Strøm presentó su tesis en octubre de 1941, pero pasaría más de un año antes de que llegara a defenderla. Esto se debió a desacuerdos entre el comité, formado por dos patólogos, Georg Waaler (1895-1983) y Ole Berner (1874-1944), y un cirujano, Fredrik Roscher (1891-1962).
Berner fue el más crítico. Escribió que el trabajo no aportaba nada nuevo y dejó en manos de la facultad la tarea de llegar a una conclusión. Esto llevó a la facultad a nombrar a otros dos miembros del comité, los cirujanos Nils Backer-Grøndahl (1877-1975) y Ragnvald Ingebrigtsen (1882-1975), que consideraron la tesis en gran medida positiva.
Los oponentes oficiales en la defensa fueron Waaler y Roscher, pero fue la oposición ex auditorio la que llamó la atención. El cirujano Leif Efskind (1904-87), que más tarde se convertiría en uno de los principales cirujanos noruegos, fue duro con él. Según un reportaje periodístico, su contribución tuvo un tono extremadamente negativo.
Efskind pensaba que la tesis contenía errores, y no dijo nada sobre las «loables cualidades» del trabajo. Para concluir su «larga y elocuente contribución», presentó sus propios resultados inéditos. El doctorando optó por no replicar, pero señaló después que no se sentía convencido por los resultados de su oponente.
Tras la defensa, la facultad obtuvo una copia de las objeciones de Efskind, que constaba de casi 30 páginas mecanografiadas, así como de varias diapositivas.
Durante todo el semestre de primavera de 1943, el asunto fue yendo y viniendo entre los implicados.
Los cinco miembros del comité presentaron nuevas evaluaciones. A finales de mayo de 1943, Strøm escribió al decano sobre «este embarazoso e interminable proceso». Para entonces, la cuestión se había debatido en tres reuniones de la facultad y en junio se puso fin al asunto: El claustro decidió por trece votos contra tres recomendar la tesis, y ese mismo mes Strøm fue nombrado Doctor en Medicina.
Los tiempos de guerra también darían lugar a una serie de experiencias dolorosas.
En la Nochevieja de 1944, los británicos bombardearon el cuartel general de la Gestapo en Victoria Terrace, Oslo, pero el ataque no dio en el blanco.
Un tranvía fue alcanzado y muchos civiles murieron. Entre los 78 noruegos que perecieron se encontraba el cuñado de Strøm, Lars Fredrik Undall (1911-44), que murió en el Hospital Nacional, donde Strøm era registrador jefe.
La viuda, hermana de Roar Strøm, se quedó con una hija de 15 meses.
Cuando Roar Strøm empezó a trabajar como consultor senior y jefe del departamento quirúrgico de Stavanger en otoño de 1945, era obvio que era un cirujano competente y clínicamente bien formado. Como la mayoría de los cirujanos de la época, era un generalista cuyos conocimientos abarcaban todo el campo. Con su doctorado, también tenía competencia académica formal.
En Stavanger había dos hospitales públicos: el hospital municipal de Stavanger, que atendía ante todo a los residentes de la ciudad, y el hospital comarcal de Rogaland, que se encargaba principalmente de las poblaciones más rurales de la zona de Jæren y Ryfylke. Estos hospitales públicos se complementaban con la clínica de maternidad de la Asociación Noruega de Salud Pública de la Mujer, atendida por ginecólogos con consulta privada, y el hospital católico St. Franciskus, dirigido principalmente por otorrinolaringólogos con consulta privada. Además, había hospitales municipales más pequeños tanto en Sandnes como en Egersund.
Strøm era asesor principal del hospital Rogaland, creado en 1927. Llegó a un hospital que seguía siendo relativamente moderno, pero que -después de funcionar durante casi 20 años- necesitaba muchas mejoras y renovaciones para estar «al día», decía, y esperaba poder conseguirlo por grados.
Cuando Strøm tomó posesión de su cargo, sólo había dos consultores senior en el hospital: él mismo en el departamento quirúrgico y Roald Opsahl (1899-1980) en el departamento médico.
Poco después de tomar posesión de su cargo, Strøm dio cuenta a la prensa y declaró que ya era consciente del alto nivel quirúrgico de Rogaland y de las ricas tradiciones quirúrgicas asociadas a este hospital y al distrito en su conjunto. Hizo referencia a sus predecesores en la ciudad, entre ellos el consultor jefe Axel Cappelen (1858-1919).
Strøm aseguró que disfrutaba de su cargo y afirmó que quedaba mucho por hacer. Cada año se realizaban en el hospital unas 1.500 operaciones, les informó. Había cinco médicos en el departamento, y esperaba contratar a otro pronto. El hospital tenía una capacidad de 220-250 camas, repartidas a partes iguales entre los dos departamentos. Sin embargo, debido a la escasez de médicos y enfermeras, no era posible funcionar a pleno rendimiento.
La falta de enfermeras era un problema importante. En abril de 1946, la crisis de la enfermería en los hospitales era aparentemente más grave de lo que el público sabía. Por ello, la apertura de la Escuela de Enfermería de la Cruz Roja en Stavanger ese mismo año fue motivo de gran júbilo. Tres años más tarde se graduó la primera promoción. Strøm fue presidente de la junta de la escuela, y después de diez años pudo informar de que la escuela había formado a 204 enfermeras.
Strøm también se dedicaba a tareas ajenas al departamento. Le interesaba todo lo que pudiera contribuir a fomentar la interacción entre los médicos que trabajaban en los hospitales y los de fuera. Le entusiasmaba la idea de crear una asociación médica en Stavanger, pues creía que había llegado el momento de hacerlo. La asociación permitiría a los colegas reunirse para debatir temas científicos y demostrar distintas técnicas, y sentaría las bases de una estrecha colaboración en la comunidad médica.
Tras diez años en el hospital, Strøm pudo contemplar una gran transformación. El número de pacientes había aumentado de 3.000 a 5.000 al año. El departamento médico había experimentado un crecimiento del 60% y el quirúrgico del 80%, y el número de partos en la maternidad había pasado de 200 a 700 cada año. La duración de la estancia hospitalaria se redujo en un 50%.
El Dr. Roar Strøm también se implicó en la comunidad local. Dio conferencias para el público en general sobre temas como las transfusiones de sangre, los trastornos degenerativos de las piernas y la espalda y el tratamiento del cáncer. En aquella época también se discutía la organización del sistema sanitario y la ubicación de los hospitales.
En una conferencia pronunciada en 1948 en la casa de oración Bethania, entonces el mayor local de Stavanger, se pronunció a favor de centralizar los hospitales en Rogaland, con el fin de crear instituciones y comunidades que pudieran beneficiarse de las innovaciones médicas que requieren recursos técnicos, financieros y administrativos. Según un reportaje periodístico, la sala de oración estaba casi llena y el consultor senior fue recompensado con un fuerte aplauso tras su conferencia.
Strøm también podía adoptar métodos menos convencionales, como aquella vez en 1946 en que invitó a dos periodistas a dar una vuelta en coche para enseñarles la carretera que conducía al hospital. Estaba en pésimas condiciones.
El transporte por esta «carretera de tierra» era una agonía para los pacientes, y así había sido durante muchos años. También dio a conocer su opinión sobre otros asuntos que consideraba criticables.
En 1949 escribió una carta indignada al periódico local sobre un grupo de jóvenes que se habían comportado «vergonzosamente» durante un servicio religioso en la catedral. Sin duda, era una persona muy comprometida.
El Dr. Strøm también era fácilmente reconocible en Stavanger cuando conducía su coche, un modelo americano grande y amarillo (Reidar Vik, comunicación personal). Como pasatiempo, escribió que hacía «algunos retratos y acuarelas».
Trabajo pionero
En diciembre de 1952, Strøm publicó un artículo en el que detallaba la historia clínica, el diagnóstico, el tratamiento y los hallazgos morfológicos de un hombre de 32 años de Jæren.
El paciente había tenido problemas estomacales durante varios años. En 1948 se había sometido a una gastrectomía parcial, en 1950 a una vagotomía torácica bilateral y en abril de 1951 Strøm le practicó una gastrectomía subtotal y una pancreatectomía distal.
Tras la operación, el paciente se sintió como nuevo. Su incesante dolor de estómago había desaparecido por completo. El artículo de Strøm se publicó en Acta Chirurgica Scandinavica en diciembre de 1952.
La historia clínica de Strøm ha sido revisada y evaluada recientemente por Søreide y Lea.
La información del artículo de 1952 era totalmente coherente con la información de la historia clínica. La última información de Strøm sobre el paciente se obtuvo en un seguimiento de 13 meses en mayo de 1952.
Sin embargo, el paciente se deterioró posteriormente, con dolores epigástricos recurrentes, vómitos y pérdida de peso, y falleció en abril de 1953 en el Hospital Rogaland, 24 meses después de la operación.
Con la ayuda de técnicas morfológicas modernas, incluida la inmunohistoquímica, Søreide y Lea pudieron confirmar que el paciente tenía un tumor neuroendocrino funcional en el páncreas, consistente con un gastrinoma, tal y como lo entendemos hoy en día. El propio Strøm había detectado metástasis hepáticas en el paciente, y un examen de tejido fijado con formalina de 1953 confirmó la presencia de metástasis hepáticas de un gastrinoma.
En abril de 1955, poco más de dos años después de que Strøm publicara su artículo, los cirujanos estadounidenses Robert M. Zollinger (1903-92) y Edwin H. Ellison (1918-70) presentaron a dos pacientes con hipersecreción, hiperacidez y úlcera péptica atípica asociadas a un tumor de células de los islotes pancreáticos no productoras de insulina.
Consideraron que sus hallazgos, que presentaron en el congreso de la Asociación Americana de Cirugía en Filadelfia, reflejaban una nueva entidad patológica y supusieron que existía una conexión entre los hallazgos, aunque no sabían cuál era.
En octubre de ese mismo año, sus observaciones se publicaron en la revista Annals of Surgery, y sólo al año siguiente Eiseman y Maynard propusieron denominar a la enfermedad «síndrome de Zollinger-Ellison».
Actualmente, una búsqueda de «síndrome de Zollinger-Ellison» en PubMed da como resultado (a 22.2.2019) más de 3 500 resultados, que se remontan a 1956, y a menudo se hace referencia a la enfermedad con el acrónimo de tres letras «ZES».
Cuando Zollinger y Ellison presentaron sus hallazgos, quedó claro que anteriormente se habían hecho observaciones similares.
En la primera mitad del siglo XX se publicaron algunos informes de casos aislados en EE.UU. y Europa, pero no se interpretaron como reflejo de una única enfermedad, y existe cierta incertidumbre sobre el diagnóstico debido a la limitada información clínica.
Strøm proporcionó una descripción exhaustiva y detallada de su paciente, pero su artículo no fue citado por Zollinger y Ellison. Sin embargo, su contribución fue rápidamente reconocida por sus colegas nórdicos, y el término síndrome de Strøm-Zollinger-Ellison se utiliza ocasionalmente.
Aunque este término de búsqueda sólo arroja cuatro resultados en PubMed, se utiliza en el diccionario médico noruego en línea «Store medisinske leksikon», así como en la base de datos de epónimos «Whonamedit?», y arroja resultados adicionales en una búsqueda general en Internet.
Según la base de datos de citas Web of Science, Eiseman y Maynard fueron los primeros en citar el artículo de Strøm.
Al año siguiente, en 1957, se mencionó el síndrome -y se citó el artículo de Strøm- en un editorial de The Lancet.
Tras la publicación de su artículo en 1952, varios colegas extranjeros de Strøm se pusieron en contacto con él para comentar los detalles u obtener más información.
Algunas de estas consultas se produjeron después de que Strøm hubiera abandonado Stavanger, y otras después de su muerte. Esta correspondencia se encuentra en el historial del paciente en el hospital.
Zollinger y Ellison no fueron los primeros en describir el síndrome, pero sus nombres se han asociado a él. Es el caso de muchos epónimos. No siempre son los primeros en describir una enfermedad los que se llevan el mérito.
En este caso, fueron Eiseman y Maynard quienes tuvieron la idea del nombre, probablemente para honrar a sus colegas, pero quizá también para simplificar la descripción del síndrome.
Un final difícil
Strøm continuó activo en su profesión.
En abril de 1955, el periódico Nordisk Tidende informó de que iba a pasar dos meses en EE.UU., principalmente en la Clínica Mayo de Rochester, Minnesota.
Durante su estancia en EE.UU. visitó muchas clínicas pulmonares, y más tarde escribió que estaba muy sorprendido de no haber visto ni una sola toracoplastia realizada en las clínicas que visitó.
Los estadounidenses sólo realizaban procedimientos intratorácicos. Strøm tenía un gran interés en la cirugía torácica y, en agosto de 1957, publicó los resultados de diez años de cirugía de la tuberculosis pulmonar en Stavanger entre 1946 y 1956, un total de 713 operaciones en 508 pacientes.
En agosto de 1955, el puesto de consultor senior en el hospital del condado de Telemark en Skien se anunció como vacante.
El anuncio indicaba que se trataba de un «hospital mixto» con 120 camas, la mayoría para pacientes quirúrgicos.
Sólo dos meses después, el periódico local pudo anunciar que Strøm había obtenido el puesto.
El periódico aseguraba a los lectores que Strøm «goza de una gran reputación como médico experto y concienzudo». Quizá Strøm había previsto un ritmo algo más lento en el pequeño hospital de Skien.
Asumió el cargo en julio de 1956, pero el periodo inicial fue arduo. Después de tres meses, declaró que había una escasez crítica de médicos en el hospital.
Dos médicos -él mismo y un médico de guardia- tenían que atender a unos 100 pacientes ingresados, algo que describió como una tarea casi desesperada. Era imposible para dos médicos gestionar la carga de trabajo, sobre todo con la necesidad de hacer turnos de noche.
La escasez de médicos se debía a que el hospital no podía atraer a candidatos adecuados porque no tenía un departamento médico independiente.
Los médicos no estaban interesados en trabajar en esos lugares. Es una vergüenza que el hospital comarcal de Skien no cuente con un departamento de este tipo, dijo Strøm, y defendió la necesidad de crear un departamento médico lo antes posible.
Poco después, sin embargo, su salud empezó a decaer, y al año siguiente tuvo que dejar de trabajar. Roar Strøm murió el 8 de octubre de 1958, con sólo 55 años.
Legado
El exhaustivo artículo de Strøm se basaba en un solo paciente. Sus observaciones y descripciones fueron impresionantes, aunque el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad era, como era de esperar, limitado.
Strøm sabía que desde finales de los años veinte existían informes en la literatura científica sobre la hipoglucemia causada por un exceso de insulina secretada por un tumor pancreático.
En aquella época, estos tumores se denominaban insulomas; en la actualidad, se prefiere el término insulinomas.
Sin embargo, el paciente de Strøm no había presentado síntomas de hipoglucemia, por lo que Strøm consideró que el tumor era un insuloma no funcional.
Él creía que la concurrencia del insuloma y la úlcera de estómago era un hecho aislado incidental, mientras que Zollinger y Ellison fueron más atrevidos y sugirieron en su artículo que un factor causante de úlcera en el páncreas podría explicar la afección. Supusieron que el glucagón podría ser el agente activo.
No fue hasta 1967 -15 años después del artículo de Strøm- cuando Gregory et al. detectaron gastrina en un extracto tumoral de un paciente con síndrome de Zollinger-Ellison, estableciendo así la asociación fisiopatológica entre un tumor pancreático productor de gastrina -un gastrinoma- y los síntomas y hallazgos clínicos asociados a este síndrome.
Strøm no tenía ninguna duda de que el paciente al que había operado era un caso especial.
Por lo que sabemos, el artículo de 1952 fue su única publicación en inglés.
Escribió que su razón para publicar el historial del caso no era tanto por esta afección inusual, sino más bien porque este caso de enfermedad podía apuntar a, y tal vez arrojar luz sobre, cuestiones de gran importancia médica, tanto teórica como práctica.
Aunque Zollinger y Ellison hicieron sus propias observaciones a partir de sus dos pacientes, sus conocimientos apenas duplicaban los de Strøm, que sólo tenía un paciente.
Pero lo que los tres cirujanos tenían en común era que se atrevían a presentar algo que no comprendían del todo.
Roar Strøm era un cirujano clínicamente experimentado y trabajador, con experiencia académica.
Trabajó como cirujano durante más de 25 años y ha dejado un claro legado en la medicina noruega.
El honor no tiene fecha de caducidad, al menos cuando es merecido.
Hoy en día, el nombre de Strøm está casi olvidado y no ha recibido el reconocimiento que merece por su descripción pionera y sus contribuciones a la medicina noruega.
No se le menciona, por ejemplo, en el libro conmemorativo publicado por la Asociación Noruega de Cirugía con motivo de su centenario en 2011.
* Jon Arne Søreide y Erlend Hem - Revista de la Asociación Médica de Noruega - 2019
No hay comentarios.:
Publicar un comentario