John Fielding Crigler, Jr., M.D., quien co-identificó al epónimo síndrome de Crigler-Najjar y fue uno de los fundadores del campo de la endocrinología pediátrica, nació en Charlotte, Carolina del Norte, USA el 11 de setiembre de 1919 y murió el 13 de mayo de 2018 en su casa en Needham, Massachusset. Tenía 98 años.
El Dr. Crigler se retiró en 2007 como Jefe (Emérito) de la División de Endocrinología de Boston Children's Hospital y profesor asociado de Pediatría (Emérito) en la Escuela de Medicina de Harvard.
Uno de seis hijos, fue un violonchelista consumado y se debatió entre elegir una carrera en música o medicina. Su decisión de perseguir una carrera en medicina fue sin duda fuertemente influenciada por sus familiares. La hermana de su madre era una de las tres empleadas de la casa de pediatría en la primera clase de pasantía de Harriet Lane Home en Johns Hopkins School of Medicina en 1912.
La otra tía materna del Dr. Crigler asistió a la escuela de enfermería en Hopkins. A partir de entonces, con el apoyo de la Fundación Rockefeller, ella fundó la Escuela de Enfermería de Peking Union Medical College en China, y a su regreso a los Estados Unidos se convirtió sucesivamente en Jefa de Enfermería en la University of Chicago, Cornell-NY Hospital y Johns Hopkins, antes de jubilarse.
El Dr. Crigler se graduó de la Universidad de Duke en 1939 y entró en la Escuela de Medicina Johns Hopkins ese mismo año.
Conoció a su futura esposa, Mary Adele Sippel, durante sus primeros días en la escuela de medicina, una coincidencia que describió a lo largo de su vida como "tropezar con la felicidad".
Después de una pasantía en el Hospital Universitario de Boston en 1943, donde el Dr. Crigler y sus compañeros del personal de la casa supervisaron la distribución del suministro mundial de penicilina, el Dr. Crigler se unió a la Marina de los EE. UU. como Oficial Médico, entrando en acción en las fuerzas anfibias de los teatros de operaciones del Atlántico y del Pacífico de la Segunda Guerra Mundial.
Después de completar su servicio militar, el Dr. Crigler realizó una residencia en pediatría en Hopkins entre 1946 y 1950. Como residente, la meticulosa atención del Dr. Crigler a las historias clínicas y exámenes, perseverancia tenaz y curiosidad insaciable llevaron al descubrimiento, con Víctor Najjar, de el defecto en el metabolismo de la bilirrubina que lleva sus nombres.
A lo largo de su carrera, su cuidadoso análisis de datos históricos y signos físicos en estudios longitudinales integrales se convirtió en el sello distintivo de la investigación clínica, la erudición y docencia de Crigler.
Permaneció en Hopkins para recibir entrenamiento en endocrinología pediátrica como el primer miembro endocrino del Dr. Lawson Wilkins, el fundador de la disciplina de endocrinología pediátrica. Trabajando con el Dr. Wilkins, el Dr. Crigler definió la forma de salvar vidas con las propiedades de los glucocorticoides, que acababan de estar disponibles, en las hiperplasias de las glándulas suprarrenales congénitas.
Este trabajo, publicado en 1952, fue elegido en 1998 por Pediatrics como el más importante artículo de endocrinología publicado en los primeros 50 años de la revista.
En 1955, después de 3 años en el MIT estudiando química biofísica y biología molecular, el Dr. Crigler, a solicitud del Dr. Charles Janeway, se unió a la facultad del Boston Children's Hospital y Harvard Facultad de Medicina como Jefe fundador de la División de Endocrinología.
Fue el primer director e investigador principal del Programa del Centro de Investigación Clínica General del Hospital de Niños de 1964-76 y Director Asociado de 1976-89.
Durante su mandato estableció uno de los primeros programas de entrenamiento en endocrinología pediátrica a través de los cuales capacitó a más de 70 endocrinólogos. Atrajo a una impresionante variedad de becarios, y sus discípulos se convirtieron en profesores de departamentos de pediatría o medicina, presidentes y decanos, haciendo contribuciones significativas al campo.
Dr. Crigler modestamente recuerda hacia el final de su carrera, “algunos estaban destinados a convertirse en líderes en sus países y se han dado cuenta de sus objetivos ".
Las cualidades de la tutoría incluyeron una combinación única de perspicacia, humor, integridad, sabiduría, pasión, precisión, generosidad y patetismo. De hecho, disfrutó y enseñó a muchos la pura alegría de la interacción humana.
Aquellos que tuvieron la buena fortuna de trabajar y aprender del Dr. Crigler estaban imbuidos de su compromiso intransigente con la excelencia, elevó los estándares y contribuyó con sus éxitos.
Después de dejar el cargo de Jefe de División en 1989, el Dr. y la Sra. Crigler se tomaron un año sabático de seis meses en el Hospital de Niños de Sydney en Australia, tanto para disfrutar de un merecido respiro del ajetreo de Boston como para darle tiempo al nuevo Jefe (JM) para orientarse. Cuando regresó de su año sabático, el Dr. Crigler trabajó activamente hasta 1992, cuando se convirtió en un miembro emérito dinámico de la División, asistiendo a conferencias y brindando asesoramiento profesional a becarios y profesores, guiando sabiamente a la División durante los siguientes 25 años.
En 2007, el Dr. Crigler se retiró de Boston Children's Hospital.
En 1972, el Dr. Crigler hizo una observación clave que cambió la forma en que pensamos sobre los trastornos del metabolismo: en pacientes con enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 1 (von Gierke) a quienes él y el Dr. Judah Folkman se estaba preparando para la derivación portocava, entonces la terapia estándar para este trastorno, señaló que los trastornos metabólicos mejoraron notablemente después de la hiperalimentación parenteral, lo que llevó al concepto de que estos trastornos no eran más que un intento inútil de compensar el trastorno subyacente.
Estos conceptos forman la base del tratamiento actual de las enfermedades por almacenamiento de glucógeno, así como de muchas otras enfermedades metabólicas que afectan al metabolismo de la glucosa.
El Dr. Crigler fue autor de más de 70 artículos de investigación clínica e hizo importantes contribuciones a la fisiopatología y el tratamiento de muchos otros trastornos endocrinos a lo largo de su
carrera profesional. Entre ellos, los principales fueron los estudios interinstitucionales a largo plazo de la pubertad precoz central utilizando agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina dirigido por el Dr. William Crowley (Massachusetts General Hospital), en colaboración con los Dres. John Crawford (también en MGH), Robert Blizzard (Universidad de Virginia), James Tanner (University College London) y sus colegas.
El Dr. Crigler fue miembro fundador de la Sociedad Endocrina Pediátrica, así como su octavo presidente, y recibió el premio Judson Van Wyk, otorgado por la Pediatric Endocrine Society en reconocimiento a los logros sobresalientes en la carrera en el campo que él había ayudado a establecer. Este premio es un homenaje a un líder excepcional cuya carrera está marcada por la excelencia científica, el liderazgo, la integridad y la dedicación a la salud de los niños.
En 2007, el Boston Children's Hospital honró al Dr. Crigler y su esposa con la creación del John Fielding Crigler, Jr. y Mary Adele Sippel Crigler en Endocrinología Pediátrica en el Children's Hospital Boston.
Murió poco después de la concesión de este honor.
Joseph A. Majzoub - Thomas Carpenter - Joseph I. Wolfsdorf
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