Jakob Erdheim fue un patólogo, coleccionista, científico y educador vienés que nació el 24 de mayo de 1874 en Boryslaw, Galicia. Erdheim estudió medicina en Viena, donde se licenció en Medicina en 1901 y fue ascendido a Catedrático de Anatomía Patológica en 1913.
Con gran compromiso realizó miles de autopsias y capacitó a cientos de estudiantes en patología. Entre sus admiradores estudiantes se encontraban Fritz Schajowicz, Henry Jaffe, Heinrich Karpas, Leo Low-Beer, Ernst Freund y Fuller Albright.
Su capacidad como investigador se refleja en sus notables estudios sobre hiperparatiroidismo, acromegalia, enfermedad de Paget, anomalías de la glándula pituitaria, acción de la hormona del crecimiento y una variedad de entidades patológicas.
Además de otros síndromes complejos, identificó y definió el craneofaringioma, un tumor quístico en el paladar y en la base del cráneo.
Recibió su nombre de "Tumor de Erdheim".
Llamó a estas lesiones "tumores del conducto hipofisario" (Hypophysenganggeschwülste), un término que denota su supuesto origen a partir de restos celulares del conducto hipofisario, la estructura embriológica a través de la cual migra la bolsa de Rathke para formar parte de la glándula pituitaria. Describió las dos variedades histológicas de estas lesiones como los tipos adamantinomatoso y escamoso-papilar.
También clasificó las diferentes topografías de los craneofaringiomas a lo largo del eje hipotálamo-pituitario. Finalmente, proporcionó la primera evidencia sustancial del papel funcional del hipotálamo en la regulación del metabolismo y las funciones sexuales.
Cuando Erdheim escribió la monografía sobre tumores del conducto hipofisario despertó interés en los efectos clínicos y el diagnóstico de los tumores hipofisarios. Sin duda, contribuyó al desarrollo de la cirugía hipofisaria y la neuroendocrinología.
El trabajo de Erdheim estuvo muy influenciado por la filosofía y los métodos de investigación introducidos en la Facultad de Medicina de Viena por el destacado patólogo Carl Rokitansky.
La práctica rutinaria de autopsias en todos los pacientes fallecidos en el Hospital Municipal de Viena (Allgemeines Krankenhaus), así como la preservación de especímenes patológicos raros en una enorme colección almacenada en el Museo Patológico-Anatómico, representó políticas decisivas para la definición de Erdheim de una nueva categoría de crecimientos epiteliales hipofisarios.
Debido al uso generalizado del término craneofaringioma, que reemplazó la denominación original de Erdheim, su trabajo fundamental sobre los tumores del conducto hipofisario solo se menciona de pasada en la mayoría de los artículos y monografías sobre este tumor.
Sobre estos logros fundamentales, Jakob Erdheim debe ser reconocido como el verdadero padre de los craneofaringiomas.
Jakob Erdheim era un patólogo solitario.
Vivía en una habitación de su hospital, no estaba casado y fue hospitalizado dos veces, una por tuberculosis y luego por fiebre tifoidea.
Se recuperó de ambos, pero ocultó sus enfermedades a sus colegas y estudiantes.
Según la Dra. Sharon Romm, mientras estaba solo en la habitación de su residencia en el hospital, Jakob Erdheim murió repentinamente de una enfermedad cardíaca anterior no reconocida en Viena el 17 de abril de 1937.
Existen algunas dudas sobre esta causa de su muerte, aunque supuestamente una autopsia reveló la oclusión de su arteria coronaria izquierda.
Unos meses antes de su muerte, Erdheim envió toda su colección de material patológico oculto en una alfombra a los Estados Unidos a Ernst Freund, quien en ese momento trabajaba con Henry Jaffe en el Hospital de Enfermedades de las Articulaciones. Cuando Freund murió, le cedió la colección a Jaffe; quien a su vez, cuando murió, se lo dejó en testamento a Henry Mankin.
Erdheim era judío y la razón de su deseo de enviar esta extraordinaria colección de patología puede haber estado relacionada con el Anschluss vienés, durante el cual los nazis mataron a muchas personas de diversas religiones.
Instituto Jacob Erdheim, Viena
La enfermedad de Erdheim-Chester es una de las entidades clínicas más raras y misteriosas.
En un artículo de los Archivos de Virchow en 1930, William Chester describió esta enfermedad.
En ese momento, Chester era alumno de Jakob Erdheim.
Henry Jaffe, un colega y gran admirador de Erdheim, posteriormente denominó a la entidad "Enfermedad de Erdheim-Chester".
La enfermedad se caracteriza por el desarrollo de material xantogranulomatoso en los histiocitos en múltiples sitios que incluyen piel, corazón, mama, médula ósea, riñón, pulmones, abdomen, ojos, cerebro, glándula pituitaria y huesos.
Hasta cierto punto, el carácter histológico de la enfermedad se parece a la histiocitosis de células de Langerhans, pero difiere en términos de la edad de inicio, las características bioquímicas, una diferencia notable en la naturaleza de las lesiones óseas y el grado de afectación neurológica.
La enfermedad es tan rara que ha habido muy pocas oportunidades de investigación en cuanto a la causalidad, pero hasta el momento, no hay evidencia de una causa infecciosa, genética o biológica.
Tambien describió por primera vez la llamada medionecrosis idiopática “Erdheim-Gsell”.
* José M Pascual, María Rosdolsky, Ruth Prieto, Sewan Strauβ, Eduard Winter, Walter Ulrich
* Ober St. Veit an der wien
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