El pionero neurólogo alemán Johann Hoffmann se hizo un nombre en las generaciones posteriores con sus importantes contribuciones al arte de la neurología.
Hoffmann nació el 28 de marzo de 1857 en Hahnheim, Rheinhessen, Alemania, donde pasó su infancia.
La educación primaria de Hoffmann estuvo en casa bajo la dirección de maestros privados hasta que tuvo la edad para continuar sus estudios en Worms Gymnasium. Comenzó su formación médica en Heidelberg y la continuó en Estrasburgo y Berlín. Antes de completar su educación médica, regresó a Heidelberg donde obtuvo su doctorado en medicina.
La tesis de doctorado de Hoffmann se publicó en Berlín en 1884 sobre un caso de síndrome de Guillain-Barré bajo el tituló "Ein Fall von Acute Aufsteigender Paralyze" (Un caso de parálisis aguda ascendente).
En 1882, el neurólogo y patólogo alemán Nikolaus Friedreich aceptó a Hoffmann (que aún era estudiante de medicina) como asistente en la Medizinische Klinik (Clínica Médica) de Heidelberg. Después de la muerte de Friedreich, Hoffman continuó sus estudios en ese centro bajo la supervisión de Wilhelm Heinrich Erb, destacado neurólogo alemán y nuevo presidente de la institución.
Hoffman fue probablemente el estudiante más joven de Erb. La familiaridad de Hoffmann con Erb influyó en su futura elección de una especialidad médica.
Estudió neuropatología y electroterapia con Erb y continuó sus trabajos sobre estos dos temas después de la jubilación de Erb. Su sucesor en 1907 fue Ludolf Krehl, un internista y fisiólogo alemán. Proporcionó a Hoffmann un puesto de profesor para dar conferencias sobre electroterapia y patología nerviosa. Sus conferencias sobre estos dos temas continuaron hasta su muerte.
Durante su carrera médica académica, alrededor de 30 años, Hoffmann publicó varios artículos originales que cubrían una serie de estudios de casos y diferentes temas neurológicos.
En 1891, Hoffmann obtuvo el título académico de Profesor Asociado; en 1910, obtuvo el grado de Profesor Honorario y, en 1914, se convirtió en Profesor Extraordinario. Fue nombrado Profesor Ordinarius de neuropatología en 1919.
Hoffmann fue el primer profesor titular de neuropatología en Heidelberg. Pasó la mayor parte de su vida profesional en la Universidad Médica de Heidelberg.
A la edad de 62 años, desarrolló "Sensiblen Nerven bei der Tetanie" (Perturbación de la sensación durante la tetania) (publicado en 1887) y "Zur Lehre von der Tetanie" (La doctrina de la tetania) (publicado en 1888).
Sus trabajos cubrieron una amplia variedad de temas, como la esclerosis múltiple, la siringomielia, la ataxia espinal hereditaria, la parálisis facial periférica y la paresia de miembros inferiores.
Presentó observaciones y mantuvo debates sobre la neurosis traumática y priorizó la importancia de correlacionar los hallazgos clínicos con los neuropatológicos.
Desde 1893 hasta 1900, por separado, pero simultáneamente con Guido Werdnig, el neurólogo austriaco, Hoffmann publicó los primeros artículos sobre la atrofia muscular espinal progresiva hereditaria infantil, ahora conocida como enfermedad de Werdnig-Hoffmann.
Hoffmann notó la presencia de degeneración de las células del asta anterior de la médula espinal junto con una atrofia muscular esquelética sustancial en este grupo de pacientes. Sobre la base de sus estudios clínicos y patológicos de pacientes con distrofia muscular y miotonía, reconoció un nuevo tipo de miotonía (miotonía atrófica) terminología actual) y sugirió que este trastorno era probablemente una enfermedad diferente de la miotonía congénita de Thomsen, antes de su introducción como una enfermedad separada por Fred E. Batten y H. P. Gibb en 1909.
En un artículo titulado "Katarakt bei und Neben Atrophischer Myotonie" (Cataratas y miotonía atrófica) y publicado en 1912, discutió la asociación de cataratas de inicio temprano y distrofia miotónica y que se recuerda con el epónimo Signo de Hoffmann. Esta manifestación clínica también se conoce como reflejo de flexión de los dedos y, según su descripción original, se caracteriza por flexión-aducción de los dedos pulgar e índice secundaria a la flexión pasiva en chasquido de la falange distal del dedo medio ipsilateral.
Hoffmann mismo no discutió esta manifestación en sus escritos; más bien, su residente, Hans Curschmann, un neurólogo alemán, llamó la atención sobre este hallazgo clínico en la literatura en 1911, llamándolo el signo de Hoffmann.
Murió el 1 de noviembre de 1919 en Heidelberg, Alemania.
* Golnoush Sadat Mahmoudi Nezhad • Behnam Dalfardi // Research Office for the History of Persian Medicine, Shiraz University of Medical Sciences, Shiraz, Iran // J Neurol (2014)
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