miércoles, 13 de julio de 2022

DR. WOLFGANG KILLIAN

Médico austriaco, nacido el 8 de mayo de 1944 en Korneuburg.
Se graduó de la Universidad de Viena en 1971. Después de las pasantías, trabajó en el Instituto de Genética Humana, Marburg, Alemania.
Desde 1975 trabajó con el profesor Andreas Rett (1924-) en el Departamento de Niños Handicapados, Viena.
Este trabajo resultó en un título en antropología física en 1980. 
Killian fue consultor en diagnóstico de síndrome y asesoramiento genético para instituciones pediátricas en Viena, con sede en el Hospital de Niños de St Anna.
Describió la Tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12, llamado mas tarde Síndrome mosaico de Pallister-Killian.
Fue descrito en 1977 por Pallister en dos adultos con compromiso mental, crisis convulsivas, hipotonía, cara tosca, malformaciones de las extremidades, vísceras y anomalías pigmentarias de la piel. Este síndrome también fue reportado, independientemente, en 1981 por Killian y Teschle-Nicola en una niña de tres años. El primer caso prenatal fue reportado por Gilgenkrantz y col en 1985; actualmente se puede detectar en etapa pre natal 
Es un trastorno cromosómico raro que ocurre sin razón aparente. Los síntomas principales pueden incluir una cara gruesa con una frente alta, cabello escaso en el cuero cabelludo, un espacio anormalmente amplio entre los ojos, un pliegue de la piel sobre la esquina interna de los ojos y un amplio puente nasal con un paladar altamente arqueado. El retraso mental, la pérdida del tono muscular y las rayas de piel que carecen de color a menudo están presentes. El fenotipo adulto está marcado principalmente por epilepsia, macroglosia, facies gruesas y retraso mental severo.

No hay comentarios.:

Publicar un comentario