lunes, 17 de octubre de 2022

DR. GEORGE OTTO EMILE LIGNAC

Anatomopatólogo nacido el 30 de agosto de 1861 en Pasuruan, Java, Indonesia, donde su padre, Hendrik Willem Johannes Lignac, era funcionario y su madre Johanna Augusta Böttcher, lo acompañaba.
Se casó el 10 de octubre de 1916 con Henriette Rosa Enthoven y tuvieron dos hijos.
Tras la temprana muerte de éste, la familia regresó a los Países Bajos y se instaló en La Haya, donde Lignac recibió su formación preuniversitaria.
Estudió medicina en Leyden graduandose en 1916.
Fue asistente de Tandeloo incluso antes de terminar sus estudios académicos, y, poco después de obtener su título, partió a las Indias Orientales.
Fue profesor en la STOVIA (School tot Opleiding van Indische Artsen o "escuela para la formación de médicos indios") en Batavia.
Regresó a los Países Bajos y fue nombrado profesor de patología, enfermedades generales, anatomía patológica y medicina jurídica en Leiden en 1934.
Publicó trabajos sobre la pigmentación de la piel, el metabolismo de la cisteína y el carácter cancerígeno del benzol, entre otros.
Junto con los Dres. Emil Abderhalden y Eduard Kaufmann, Lignac describió un síndrome autosómico recesivo de alteración del transporte de aminoácidos que se caracteriza por la deposición de cristales de cistina en numerosos tejidos del cuerpo, especialmente evidente en la conjuntiva y la córnea. Los niños en los que se detecta la cistinosis tienen un desarrollo subnormal, con enanismo, raquitismo y osteoporosis. Suelen presentar enfermedad tubular renal, aminoaciduria, glucosuria e hipopotasemia. La cistinosis se da principalmente en niños; se cree que sólo se han observado dos casos en adultos. El síndrome se ha descrito en hermanos pero no en diferentes generaciones. Tiene un carácter mendeliano simple (Síndrome de Abderhalden-Kaufmann-Lignac).
El síndrome de Fanconi renal se ha denominado a veces síndrome de Lignac-Fanconi, ya que Lignac contribuyó a su estudio.
La catástrofe del "Tritón" en el puerto aéreo de Shannon, el domingo 5 de septiembre de 1954, en la que murieron muchas personas en tan trágicas circunstancias, también se cobró la vida de los profesores Lignac y Kouvenaar, y de sus esposas.
Lignac había cumplido 63 años.
Sus destinos estaban conectados en más de un aspecto; ambos volaban a América para adquirir conocimientos, así como para informar sobre sus estudios e investigaciones.

* H. T. Deelman - M. J. Stewart // Obituary - The Journal of Pathology
* Ciencia

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