miércoles, 26 de octubre de 2022

DR. MAURICE LORRAIN

Médico frances nacido en 1867.
Aprobó el examen de residencia en 1893 en la misma clase que Léopold Chauveau (1870-1940).
Era hijo de un comerciante de encajes parisino. 
Su fama póstuma, basada únicamente en el epónimo que asociaba su nombre a Strümpell, se desvaneció al dejar de utilizarse esta forma de nombrar las enfermedades. 
Fue residente de Pierre Marie en 1894. Después de trabajar con Raymond como externo, fue su residente en 1897. 
Raymond le dio su tema de tesis, el estudio de las enfermedades espasmódicas hereditarias  y presidió su defensa el 3 de marzo de 1898.
La paraplejia espástica hereditaria (PSH) es un grupo de trastornos neurológicos raros, caracterizados por su extrema heterogeneidad tanto en sus manifestaciones clínicas como en su origen genético. 
Aunque Charles-Prosper Ollivier d'Angers (1796-1845) esbozó una sugerente descripción en 1827, fue Heinrich Erb (1840-1921) quien describió el cuadro clínico, en 1875, de la "parálisis espástica espinal".
Jean-Martin Charcot (1825-1893) comenzó a enseñar el trastorno como entidad clínica ese mismo año. 
Adolf von Strümpell (1853-1925) reconoció su carácter hereditario en 1880 y Maurice Lorrain ganó fama póstuma por añadir su nombre al de Strümpell y formar el epónimo tras su tesis de 1898, la primera revisión que abarcaba veintinueve familias afectadas.
Esta tesis fue la primera revisión del tema, reuniendo aspectos clínicos tal y como los habían establecido Charcot y Erb y una demostración de los aspectos hereditarios a través de la comparación de veintinueve observaciones.
''Las leyes de la herencia son todavía demasiado misteriosas como para intentar un estudio''. 
Por ello, Lorrain no utilizó el término ''enfermedad hereditaria'', sino ''enfermedad familiar'', cuyas características eran, según Leon-Charles Pauly (1870-1936) y Charles Bonne (1872-?), las siguientes: ''Sin cambiar de forma, debe afectar a varios niños de la misma generación, comenzar más o menos a la misma edad en todos los niños de esta generación, ser clínicamente independiente de cualquier influencia exterior, de una condición adquirida o de un accidente intrauterino; estas diversas características deben ser la regla y no la excepción''.
Tras una revisión de publicaciones anteriores de las que extrajo veintitrés observaciones de paraplejias espasmódicas, Lorrain añadió seis observaciones personales, entre ellas una de dos hermanas, registradas en el Hospital Saint-Antoine por Georges Gilles de la Tourette (1857-1904). 
Sólo consideró una etiología: la herencia. 
Las niñas y los niños pueden verse afectados, y la aparición es más frecuente entre los 8 y los 15 años.
Un traumatismo o una enfermedad infecciosa parecen ser los factores agravantes más notables, pero las dificultades motrices les preceden.
Lorrain detalló los aspectos clínicos, destacando el pie zambo, la ausencia de déficit sensorial, la incoordinación, las dificultades del habla, los problemas esfinterianos, los problemas tróficos y el deterioro cognitivo. 
En la actualidad, el carácter dinámico de la espasticidad (exagerada en posición de pie, reducida en posición de decúbito) se utiliza para distinguir la PSH de la esclerosis múltiple, donde la espasticidad es permanente. Lorrain ya lo había observado:
''Una flexión muy marcada de los pies, de tal manera que el pie durante la marcha sólo puede apoyarse en los dedos, ya que el talón se levanta unos centímetros del suelo. A veces, después de unos segundos, este estado espasmódico cesa parcialmente, los músculos se relajan y el pie puede llegar a apoyarse completamente sobre su planta".
La progresión de la enfermedad es irregular y muy lenta, Alternando periodos de agravación y de estabilidad.
Lorrain distingue dos formas: "Una que se asemeja a la tabes espasmódica, la otra a la esclerosis múltiple''. 
El Dr. Maurice Lorrain murió en 1956.
Publicó "Contribution à l'étude de la paraplégie spasmodique familiale", Steinheil, 1898 y "Note sur un cas d'infection pneumococcique à manifestaciones articulaires et méningée", Maretheux.

* O.Walusinski - Revue Neurologique Volume 176, Issue 4, May 2020, Pages 225-234

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