viernes, 26 de enero de 2024

DR. KONRAD SANDHOFF

Bioquímico alemán nacido en Berlín como hijo de un químico, el 11 de agosto de 1939.
En 1958 obtuvo su Abitur en Munich y luego estudió química en la Universidad Ludwig Maximilians de Munich. Completó sus estudios con un diploma en 1964 y se doctoró en Munich en 1965.
Se casó ese mismo año. 
De 1965 a 1979 trabajó en el Instituto Max Planck de Psiquiatría de Múnich. 
Realizó estancias de investigación en la Universidad Johns Hopkins de Baltimore y en el Instituto Weizmann de Israel. 
En 1972 recibió su habilitación en bioquímica. 
Sandhoff fue profesor titular de bioquímica en el Instituto Kekulé de Química Orgánica y Bioquímica de la Universidad de Bonn desde 1979 hasta su jubilación en 2007 y desde entonces ha dirigido un laboratorio de investigación como profesor titular. 
De 1992 a 1994 fue decano y de 1994 a 1996 vicedecano de la Facultad de Matemáticas y Ciencias Naturales de la Universidad Rheinische Friedrich-Wilhelms de Bonn. 
De 1991 a 2002 fue portavoz del SFB 284 “Glicoconjugados y estructuras de contacto de la superficie celular” y de 1992 a 2000 fue elegido experto en bioquímica de la Fundación Alemana de Investigación. 
Sandhoff ha sido miembro honorario de la Sociedad Estadounidense de Bioquímica y Biología Molecular desde 1992. 
Fue presidente y vicepresidente del GBM (1997-2001) y de la GDNÄ (2003-2008) y relator para la evaluación ampliada del campo de investigación 4 de la Sección Biológico-Médica de la Sociedad Max Planck (2000-2001). 
Es miembro de la Academia NRW desde 1994, de la Academia nacional Leopoldina desde 1999 y de la EMBO desde 2000. 
De 2005 a 2006 fue presidente de la Sociedad de Naturalistas y Médicos Alemanes. 
Fue y es miembro de varios consejos asesores, entre ellos: en el consejo de administración del Premio Heinrich Wieland (presidente 2007-2011), en el consejo asesor científico de la Fundación de Investigación Médica Ara-Parseghian (desde 2002), en el comité de selección de grupos de investigación juveniles independientes de la Sociedad Max Planck ( 2006-2008), miembro del consejo directivo de la Fundación de Estudios Bayer (desde 2007) y del consejo asesor del Instituto Max Planck de Biología Celular y Genética Molecular de Dresde (desde 2014). 
También fue miembro de varios consejos editoriales de revistas especializadas, entre ellos: Revista de Neuroquímica, Revista de Química Biológica, Química Aplicada, Biochimica et Biophysica Acta, Archivos de Bioquímica y Biofísica y Química Biológica.

Áreas de trabajo
Sandhoff trabaja esencialmente en el área del metabolismo celular. Investiga los glicoesfingolípidos, su metabolismo, la biología celular correspondiente y la enzimología en las interfaces de fase. La endocitosis y la degradación lisosomal de lípidos y membranas son otras áreas de trabajo de Sandhoff. En 1968, el análisis molecular de enfermedades hereditarias lo llevó a la primera descripción de la rara enfermedad de almacenamiento lisosomal, la enfermedad de Sandhoff, que más tarde recibió su nombre. 
En su laboratorio, se dilucidaron las causas moleculares de otras enfermedades por almacenamiento lisosomal.

Premios
1973 Escudo de la Facultad de Medicina de la Universidad de Tokio
1976 Premio en memoria de Carl Duisberg de la Sociedad de Químicos Alemanes
1979 Premio Heinrich Wieland
1988 Premio Tadashi del Instituto de Investigación del Cerebro de la Universidad de Niigata
1992 Medalla Richard Kuhn
1998 Premio Zülch 
1999 Premio de Investigación Max Planck
2001 Medalla Gregor Mendel 
2004 Premio de Investigación Robert Pfleger
2005 Premio Burckardt-Helferich de Química Bioorgánica
2005 Premio de la Organización Internacional de Glicoconjugados 
2006 Medalla Otto Warburg 
2008 Premio Europeo de Ciencias de los Lípidos 
Desde 2008 ha impartido 15 conferencias y conferencias inaugurales en congresos internacionales.

Publicaciones
Konrad Sandhoff es autor o coautor de más de 480 publicaciones en diversas revistas especializadas. Una pequeña selección:

Los lípidos de membrana regulan el catabolismo del gangliósido GM2 y la actividad de la proteína activadora GM2. En: Journal of Lipid Research 56, 2015, págs. 1747–1761.
Lípidos que atraviesan la membrana para una monitorización sin compromisos de la fusión de membranas y la transferencia de lípidos intermembrana. En: Journal of Lipid Research 56, 2015, págs. 1861–1879.
La actividad de la esfingomielinasa ácida está regulada por lípidos de membrana y facilita la transferencia de colesterol por NPC2. En: Journal of Lipid Research 55, 2014, págs. 2606–2619.
Gangliósidos y gangliosidosis. Principios de patogénesis molecular y metabólica. En: Journal of Neuroscience 33, 2013, págs. 10195–208.
Mi viaje al mundo de las esfingolipidosis. En: Actas de la Academia de Japón. Serie B, Ciencias Físicas y Biológicas 88, 2012, págs. 554–82.
Principios de la digestión de la membrana lisosomal: estimulación de la degradación de los esfingolípidos mediante proteínas activadoras de esfingolípidos y lípidos lisosomales aniónicos En: Annual Review of Cell and Developmental Biology 21, 2005, págs. 81-103.
Las proteínas activadoras de esfingolípidos son necesarias para la formación de barreras de permeabilidad epidérmica. En: Revista de Química Biológica 274, 1999, págs. 11038–45.
Inhibidores de la biosíntesis de glicoesfingolípidos. En: Chemical Society Reviews 25, 1996, págs. 371–381.
Topología de la degradación de glicoesfingolípidos. En: Trends in Cell Biology 6, 1995, págs. 98-103. 

* Ciencia

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