Victor Eisenmenger nació de padres alemanes en Viena, Austria, el 29 de enero de 1864.
En 1897 publicó un tratado describiendo una cardiopatía congénita, estudio que luego serviría para consagrarlo en la historia médica.
Sujeto a la mala salud, los rigores de la práctica clínica resultaron demasiado para él y se convirtió en médico de la corte de la familia real de los Habsburgo.
Murió en Viena a la edad de 68 años, el 11 de diciembre de 1932.
Su famoso artículo sirvió como un faro que iluminó su nombre para la posteridad, pero no arrojó luz sobre su vida por lo demás oscura.
Su padre,
August Eisenmenger, fue descrito por su hijo como un
"pintor distinguido y un maestro entusiasta y querido". Fue profesor en la
Akademie der Bildende Kunste de Viena.Víctor creció en Viena y recibió su educación allí; obtuvo su título de médico en la Facultad de Medicina de la Universidad de Viena el 23 de febrero de 1889.
En una memoria relacionada principalmente con la atención médica que brindó a un paciente célebre, Eisenmenger escribió que, en su juventud, estuvo en "contacto constante con artistas y científicos naturales, de modo que pronto se desarrolló en mí un amor por el arte y la naturaleza que iba a gobernar toda mi vida. Me negaron una carrera artística y un estudio de ciencias naturales, la primera porque mi talento no era lo suficientemente pronunciado, la segunda porque me vi obligado a ganarme la vida lo antes posible. Por eso, decidí estudiar medicina. De ese modo esperaba satisfacer mi predilección por las ciencias naturales y mi gusto heredado por la vocación de maestro".
Probablemente influenciado por el ejemplo de su padre, Eisenmenger gravitó hacia la academia.
En 1891, ocupó un puesto no remunerado como cirujano asistente en el Instituto de Operaciones de Chirugisches Prof. Allerts (comunicación personal, Kurt Muehlberger, MD, febrero de 2002)
Más tarde se unió a la respetada clínica de laringología del profesor Leopold von Schrötter en 1894.
De este nombramiento, Eisenmenger comentó: "Mi deseo más querido se cumplió y pude ver la carrera clínica a la que deseaba dedicar mi vida extendiéndose sin problemas ante mí".
Desafortunadamente, la dicha emocional relacionada con sus circunstancias fue efímera. Se vio obstaculizado por "salud precaria y enfermedades repetidas", y sufrió otro revés en su salud en julio de 1895.
El profesor von Schrötter, un amigo y figura paternal, en un esfuerzo por ayudar a Eisenmenger con su recuperación, le pidió que examinara una muestra de esputo obtenida del archiduque Francis Ferdinand, que Eisenmenger encontró cargada de bacilos tuberculosos, lo que confirma una observación que von Schrötter ya había hecho. Schrötter había organizado subrepticiamente que Eisenmenger se convirtiera en el médico personal del Archiduque, un trabajo que no sería demasiado exigente físicamente.
Le aconsejó a Eisenmenger: "Si eres inteligente, esto puede convertirse en una buena posición para ti". Por lo tanto, Eisenmenger informó al castillo de Fernando en Chlumetz en Bohemia para descubrir a un archiduque gravemente enfermo. Eisenmenger continuaría manteniendo una relación con el Archiduque hasta el asesinato de este último en Sarajevo en 1914.
No siempre fue una relación fácil.
Durante los primeros 2 de esos años, Eisenmenger recordó que “se libró una pelea entre él y yo con gran tenacidad y terquedad en ambos lados. El éxito varió, pero, en general, triunfé afortunadamente. . .Nunca existió una verdadera amistad entre nosotros, aunque él me confió en gran medida. Tampoco le debo ninguna deuda de gratitud. Mi carrera hubiera sido mejor y mis años de decadencia más agradables si nunca lo hubiera conocido".
En el libro que Eisenmenger escribió para relatar los años que pasó con el Archiduque, ofrece solo un vistazo ocasional a su vida personal y las memorias carecen de detalles biográficos. En 1902, se sintió decepcionado cuando el Doktor kollegium rechazó su solicitud para convertirse en profesor de medicina.
No está claro hasta qué punto Eisenmenger se incorporó a la élite médica de Viena, pero cuenta una historia que describe un día de viaje por el campo, seguido de una cena en una posada rural donde fue invitado por el Dr. Roentgen a reunirse con él en su mesa.
Es un testimonio de la diplomacia de Eisenmenger que, en una época de tensas relaciones entre Austria y Alemania, se convirtió en médico ordinario y jefe de la junta de salud del tribunal de Habsburgo (comunicación personal, Muehlberger, febrero de 2002).
Como médico del Archiduque, recibió muchas terapias no solicitadas para considerar. Uno de ellos fue el suero curativo del profesor Maregliano para la tuberculosis.
El experto clínico Eisenmenger invocó su "principio habitual de utilizar un nuevo tratamiento médico con uno de mis pacientes sólo después de que haya resistido críticas y pruebas durante un tiempo considerable" y se negó a emplear la preparación no probada. En otro incidente, el Archiduque expresó su disgusto por las restricciones de Eisenmenger sobre sus actividades después de haber notado que el Gran Duque afligido de manera similar "tenía permitido hacer lo que quisiera".
Después de la reprimenda, Eisenmenger simplemente respondió que no era el médico del Gran Duque y "se retiró para dejar que la tormenta de fuego pasara". Al día siguiente, el Gran Duque sufrió una hemorragia grave.
Eisenmenger aseguró, con dificultad, al ahora consternado y abatido Archiduque que su propia recuperación requeriría paciencia. Más tarde, Eisenmenger inadvertidamente hizo un comentario que fue indirectamente irrespetuoso con el Archiduque.
Reconociendo su indiscreción, presentó su renuncia, pero el Archiduque aceptó su disculpa, declinó la renuncia y replicó: “Esto zanja el incidente. Como médico, ahora tiene mi confianza como antes. Todavía te necesito." Eisenmenger se lamentó: “Me quedé. El año estaba llegando a su fin; el camino de regreso a la Clínica estaba prohibido".
Eisenmenger también relata un episodio que ocurrió mientras viajaba en Egipto con el Archiduque. Pasó una hora negociando con un muchacho hasta un chelín por una antigüedad, "durante la cual mi conocimiento del árabe se enriqueció principalmente con juramentos e imprecaciones".
Al darse cuenta de las terribles circunstancias del niño, le devolvió la mercancía después de la compra.
Aunque Eisenmenger proporciona una serie de anécdotas en sus recuerdos sobre sus experiencias y estancias con el Archiduque, nunca se refiere a su propia investigación.
El edificante estudio que le otorgaría fama póstuma se publicó en Berlín en 1897, aproximadamente dos años después de que comenzara a trabajar para el Archiduque.
Solo se puede especular que ya había realizado la mayor parte de la investigación para el estudio porque el Archiduque y su séquito no pasaron prácticamente ningún tiempo en Viena, dedicado como era Franz Ferdinand en viajar en climas cálidos y disfrutar de los escondites de la montaña.
Es de suponer que Eisenmenger redactó su informe en lo que debe haber sido un amplio tiempo libre.
La evolución de la escalada eponímica de Eisenmenger es digna de examen. Un comentarista señaló mordazmente, “sería difícil pensar en un término que provocara más disputas a largo plazo entre los cardiólogos pediátricos y otros interesados en la fisiología de la circulación".
El problema era que se trataba de una frase abreviada útil, pero aún se desconocía el concepto que representaba.
El lecho de resistencias vasculares pulmonares seguía siendo territorio extraño. Finalmente, a mediados de la década de 1970, el término se volvió útil una vez que la resistencia vascular pulmonar y la enfermedad vascular pulmonar obstructiva alcanzaron al menos nuestra fase intermedia actual de comprensión.
Hoy su nombre se usa indistintamente en referencia al síndrome de Eisenmenger o a la fisiología de Eisenmenger y está particularmente arraigado en la literatura de cardiología pediátrica. La fisiología de Eisenmenger es uno de los primeros conceptos fisiopatológicos que aprenden los estudiantes de medicina, su ritmo multisilábico sale de la lengua como un estudio, pero el término tiene sus raíces en el suelo anatómico.
La descripción original del complejo de Eisenmenger, como se conoció por primera vez, se refería a un "defecto del tabique ventricular con dextroposición de la aorta sin estenosis pulmonar ni hipoplasia".
La ausencia de estenosis pulmonar hace que este síndrome congénito sea distinto de la tetralogía de Fallot.
Algunas descripciones anatómicas incluyen la hipertrofia ventricular derecha como parte del complejo de Eisenmenger, por lo que se puede encontrar una referencia ocasional a la "tetralogía de Eisenmenger".
La patóloga de renombre mundial Maude Abbott, suplente de Sir William Osler, cuyo uso del término "complejo de Eisenmenger" en sus escritos sobre cardiopatías congénitas, proporciona la génesis más persuasiva para la difusión generalizada del epónimo de Eisenmenger.
Como ella escribió, "Este término ha sido utilizado por el escritor, a falta de uno mejor, para designar una combinación inusual informada por Eisenmenger".
Continúa abordando el tema de las aortas que surgen del ventrículo derecho en contraposición a las que emanan a horcajadas sobre el defecto del tabique ventricular, señalando que “ambos tipos forman un solo grupo clínico, todavía necesitamos un nombre genérico, si es que, el que se adoptó por el escritor, se descarta ".
En 1924, ella y Wilfrid Dawson, de Filadelfia, se habían referido al "caso de Eisenmenger" en un artículo sobre la clasificación de las lesiones cardíacas congénitas, relegándolo a "Casos de derivación venoso-arterial (Morbus coeruleus)" con un subtítulo de "Cianosis moderada".
A medida que se empezaron a apreciar los matices del complejo de Eisenmenger, su nombre empezó a asociarse menos con las imperfecciones anatómicas descritas originalmente, sino más bien con las aberraciones fisiológicas ocasionadas por el defecto.
La ironía de esto fue que Eisenmenger había tenido poco que decir sobre la fisiología del defecto y lo que sí mencionó era defectuoso. Peter R. Fleming supuso que Eisenmenger “estaba desconcertado por la cianosis de su paciente, un hombre de 32 años en el que había estado presente desde la primera infancia. No podía concebir que hubiera habido una derivación de derecha a izquierda en ausencia de estenosis pulmonar y se vio obligado a invocar la congestión venosa sistémica como causa de la cianosis.
Claramente no se dio cuenta de que se trataba de un aumento de la presión en la arteria pulmonar y, por lo tanto, en el ventrículo derecho, ahora bien reconocido como una complicación grave de los defectos del tabique en general, lo que había provocado una derivación de derecha a izquierda y, en consecuencia, cianosis ". Rashkind también había notado que “Eisenmenger no discutió ni la presión de la arteria pulmonar, ni la hipertensión pulmonar, ni la enfermedad arteriolar pulmonar".
"Toda su atención al aspecto vascular pulmonar del problema de su único paciente fue: "La arteria pulmonar ligeramente dilatada mostraba un engrosamiento endarterítico en su superficie interna, que continúa hacia las ramas principales del vaso''.
En cambio, debería ser conocido por su análisis mucho más valioso del mecanismo de anulación (reactivación) de la aorta. . . de su estudio de 1898.
El brillo de la descripción de Eisenmenger se ve ligeramente empañado por el reconocimiento de que Dalrymple pudo haber informado por primera vez de esta condición en 1847/8 bajo el título de "Corazón enfermo, en el que la raíz de la aorta tenía una abertura común a los dos ventrículos", describiendo su examen post mortem del corazón de una delicada mujer de 25 años y señalando que "la raíz de la aorta se abría entre los dos ventrículos por una abertura del tamaño de una moneda de seis peniques".
Paul Wood, (en particular, no es un cardiólogo pediátrico) en su libro de texto de 1951, se refirió al "síndrome de Eisenmenger o hipertensión pulmonar con derivación invertida".
Este puede haber sido el primer uso del término "síndrome de Eisenmenger".
Había habido una idea errónea de que el desplazamiento de la aorta sobre el defecto del tabique ventricular era el resultado de la derivación.
Sin embargo, en 1950, se reconoció que la derivación de derecha a izquierda era la consecuencia de un aumento de la resistencia vascular pulmonar. Wood redefinió el complejo de Eisenmenger como "hipertensión pulmonar con derivación interventricular inversa".
Por tanto, se efectuó el cambio del epónimo de una construcción anatómica a una fisiológica.
Wood inicialmente sugirió que "complejo" debería referirse a una derivación invertida a nivel ventricular y "síndrome" a una derivación invertida en cualquier nivel, pero abandonó esta distinción en 1958, refinando aún más la definición como "hipertensión pulmonar debido a una alta resistencia de la vascularización pulmonar con derivación inversa o bidireccional a nivel aorta-pulmonar, ventricular o auricular".
El epónimo ampliado se asoció con al menos 12 defectos cardíacos congénitos diferentes, estaba firmemente asentado en la literatura y era sinónimo del término difícil de manejar "síndrome de obstrucción vascular pulmonar".
Como en un libro de texto que describe el síndrome, "el médico que se encuentra por primera vez con estos pacientes ve un perfil clínico relativamente homogéneo, independientemente de la anatomía subyacente".
Wood fue bastante enfático en defender el uso del término síndrome de Eisenmenger, a pesar de la oposición del editor de la British Heart Journal, quien había opinado que la enfermedad de Roger y el complejo de Eisenmenger eran extremos opuestos de un espectro continuo con respecto a los defectos del tabique ventricular y que los términos "han dejado de ser útiles y ya no deberían usarse en medicina clínica".
Se expresó un sentimiento similar por el término de Wood "síndrome de Eisenmenger", "que añade confusión en lugar de claridad".
Wood continuó diciendo:
"Un título epónimo puede estar justificado, sin embargo, cuando ha sido introducido por alguien singularmente autorizado para hacerlo (Abbott y Dawson, 1924), cuando se ha vuelto familiar por el uso habitual a escala internacional durante un período de 34 años, cuando la etiología y el mecanismo preciso del síndrome son todavía controvertidos, y cuando no existe un título alternativo conveniente que pueda resistir el paso del tiempo. No se gana nada cambiando la nomenclatura habitual prematuramente. Prescindir del término por completo y considerar el complejo de Eisenmenger simplemente como una variedad de defecto del tabique ventricular, es negar la esencia misma del síndrome, ya que, como se aclarará más adelante, su característica distintiva no reside en la anatomía del defecto, sino en el comportamiento de la circulación pulmonar ".
La tecnología ecocardiográfica moderna ha permitido que el problema se complete a medida que se describen delimitaciones anatómicas más precisas del defecto del tabique ventricular de Eisenmenger.
Utilizando estos datos informaron que "la posición del tabique de salida en relación con el resto del infundíbulo subpulmonar muscular representa un sello distintivo de la tetralogía de Fallot, lo que permite su diferenciación de los defectos del tabique ventricular de Eisenmenger, teniendo el primero una inclinación hacia la derecha y una desviación anterior del tabique infundibular mal alineado y este último no presenta estrechamiento del infundíbulo subpulmonar".
Los libros de texto médicos modernos continúan haciendo una distinción anatómica y fisiológica al definir el complejo / defecto y síndrome de Eisenmengers.
La tesis densamente escrita de Eisenmenger se publicó en Berlín como suplemento de una revista de medicina clínica, Zeitschrifft fuer Klinische Medizin, de la cual von Schrötter fue uno de los 6 editores (3 de Berlín y 3 de Viena) que figuran en la portada del periódico.
Un erudito advirtió que el artículo de Eisenmenger "no debe ser embarcado por nadie que se sumerja por primera vez en artículos históricos".
Eisenmenger organizó su estudio en 5 secciones numeradas pero sin título.
En la primera sección, rechazó el dogma establecido sobre las cardiopatías congénitas, argumentando persuasivamente y con claridad contra la teoría de Hunter-Morgagni de que el flujo de sangre era mecánicamente responsable del origen de los defectos cardíacos congénitos.
Eisenmenger favoreció las cavilaciones de Rokitansky, quien argumentó que "todas las formas existentes se derivan de la inhibición del desarrollo y, con mucho, la mayoría tiene su origen en procesos de separación anormales del tronco arterioso común".
Eisenmenger mostró una lucidez considerable sobre las complejidades de la cardiogénesis embrionaria. En la sección 2, dedica mucha discusión al tema de la aorta predominante.
El primer y único caso en cuestión se presenta en la sección 3.
De una manera impecable, describe a un hombre de 32 años de complexión fuerte con cianosis en la primera infancia, disnea moderada y un "zumbido sistólico sobre el vértice y un segundo sonido fuerte".
El paciente probablemente llamó la atención de Eisenmenger tras la remisión de von Schrötter en enero de 1894, cuando el paciente se presentó con aumento de la disnea y edema periférico.
El paciente fue readmitido en agosto, en insuficiencia cardíaca congestiva, y sobrevivió hasta el 13 de noviembre, cuando colapsó “a raíz de una gran hemoptisis”.
La impresión clínica del defecto del tabique ventricular (en particular, un defecto redondo de 2 a 2,5 cm de diámetro en el tabique membranoso y colocado de tal manera que la luz del orificio aórtico cae la mitad sobre el tracto de salida del ventrículo izquierdo y la mitad sobre el derecho ) y el infarto pulmonar hemorrágico se confirmó en la necropsia.
Una discusión sobre defectos del tabique ventricular, soplos asociados y cianosis ocupa la sección 4.
La quinta sección proporciona un discurso limitado sobre el diagnóstico diferencial.
Como señalaron anteriormente Rashkind y Fleming, Wood también señaló que, sorprendentemente, Eisenmenger no pudo apreciar la derivación de derecha a izquierda, una mala interpretación defendida elocuentemente por Wood, quien siente que Eisenmenger no tenía forma de darse cuenta de que "primero, desde la cianosis había estado presente desde el nacimiento, no podía atribuirlo a un cortocircuito revertido por hipertensión pulmonar trombo-obstructiva, ya que las trombosis eran terminales; en segundo lugar, la ausencia de una onda V gigante en el pulso yugular lo obligó a atribuir el soplo sistólico y el estremecimiento a una derivación de izquierda a derecha a través del defecto en lugar de a la incompetencia tricuspídea".
La justicia poética prevalecería. Durante la primera mitad del siglo XX, la mayoría de los investigadores creían que la aorta predominante desempeñaba un papel causal en la etiología de la cianosis, aunque falta una aorta predominante en 7 de los 12 defectos asociados con la fisiología de Eisenmenger.
En otro artículo publicado en 1898, considerado por algunos como su tratado más significativo, Eisenmenger discutió más a fondo la aorta predominante, proponiendo que era irrelevante para la cianosis y planteó la hipótesis de que el aumento de la resistencia vascular pulmonar puede explicar la disminución de la derivación de izquierda a derecha y la consiguiente cianosis.
En 1947, Bing siguió esta sugerencia, al igual que otros, y todos llegaron a una conclusión similar, que Selzer resumió sucintamente en 1951 como: "El rasgo más característico del complejo de Eisenmenger es la presencia de hipertensión pulmonar grave, secundaria a la resistencia vascular pulmonar notablemente elevada".
Así, el trabajo de Eisenmenger de 1898 reivindicó las deficiencias percibidas de su artículo más conocido de 1897.
La disminución luminal resultante de las arterias y arteriolas pulmonares, tema de una tesis de 1950, llegó a ser considerada como la causa de la hipertensión de la arteria pulmonar como resultado de la comunicación interventricular no restrictiva.
Esta observación histológica condujo a otra variación más de ellos: la reacción de Eisenmenger.
La resistencia vascular pulmonar suprasistémica promueve la reversión de la derivación.
¿Cómo llegó Eisenmenger, un hombre sin una formación obvia en la especialidad de cardiología, un alemán que trabajaba en una clínica de otorrinolaringología de Viena, para escribir su estudio?
Viena era entonces un bastión de la erudición médica, la excelencia clínica y la enseñanza superior.
Cualquier estudiante de medicina norteamericano serio hizo un peregrinaje a Viena después de graduarse de la escuela de medicina.
Sir William Osler escribió con asombro sobre su tiempo en Viena. Aunque nunca menciona a Eisenmenger por su nombre, se refiere a von Schrötter, entre otros, como un “brillante especialista (en laringología). . .responsable del desarrollo exitoso de estas especialidades en los Estados Unidos".
Aunque algunos hicieron la crítica ambigua de que la enseñanza estaba demasiado orientada clínicamente y el estudiante con una mentalidad más científica fue a universidades alemanas más pequeñas, fue en este medio médico, "enfatizando el enfoque fisiológico vienés y alemán de la patología en contraposición a la escuela parisina" que Eisenmenger se encontró como suplente en la clínica del brillante laringólogo von Schrötter. Fue von Schrötter quien realmente hizo el primer diagnóstico antemortem correcto del complejo de Eisenmenger.
Sin embargo, alabamos a Eisenmenger por delinear las características sobresalientes del síndrome que ha grabado su nombre en la eternidad.
* "The Evolution of Eisenmenger’s Eponymic Enshrinement" - Clyde Partin, MD
