Vladimir Roth es el fundador de los estudios sobre enfermedades neuromusculares en Rusia. Fue discípulo de A. Ya. Kozhevnikov, fundador de la neurología rusa.
Roth fue un gran clínico y neuropatólogo. También fue identificado como un brillante maestro en el diagnóstico eléctrico y la terapia eléctrica de las enfermedades neuromusculares.
Vladimir Roth nació el 5 de octubre de 1848 en la ciudad de Orel en el seno de una familia de farmacéuticos originarios de Suecia.
Después del secundario fue admitido en la Universidad de Moscú que terminó en 1871 con honores y se quedó como residente en la clínica de neurología por recomendación del profesor A. Ya. Kozhevnikov.
En 1876, tras finalizar la residencia, el Dr. Roth se fue a estudiar y trabajar al extranjero.
Tras su regreso a Moscú, de 1881 a 1890 dirigió un Departamento de Neurología con 40 camas en el Antiguo Hospital de Catalina e impartió conferencias sobre enfermedades del sistema nervioso y terapia eléctrica.
En 1895 fue nombrado Profesor Extraordinario de Neurología de la Universidad de Moscú y dirigió la clínica ambulatoria de enfermedades nerviosas (1890-1894).
En 1899 fue director de la clínica de enfermedades nerviosas (después de A. Ya. Kozhevnikov) y de 1902 a 1911 fue profesor titular de neurología en el Departamento de Medicina de la Universidad de Moscú.
Las actividades profesionales, científicas, docentes y sociales del Dr. Roth estaban relacionadas con el Departamento de Medicina de la Universidad de Moscú, fundado en 1755.
Actualmente, esta institución se denomina Primera Universidad Estatal de Medicina Sechenov.
Como ponente invitado, el Dr. Roth participó en numerosas reuniones científicas rusas e internacionales: en Ginebra (1877), Copenhague (1884), Magdeburgo (1884), Lubeck (1886), Berlín (1890), Berna (1895), Leipzig, Praga y Burdeos.
En 1897, el Dr. Roth participó en la XII Reunión Internacional de Médicos en Moscú como secretario principal y organizador. Fue la primera reunión médica internacional celebrada en Rusia.
En 1890 participó en la fundación de la Sociedad de Neurólogos y Psiquiatras de Moscú y fue elegido presidente de la misma (después de A. Kozhevnikov). Participó en los trabajos de la "Sociedad de Médicos Rusos en memoria de N.I. Pirogov", creada en 1881.
En 1891 fue nombrado redactor jefe de la "Revista de Neurología y Psiquiatría de Korsakov".
Esta fue la primera revista neurológica que se escribió y publicó en Rusia.
En 1897 Roth editó el primer libro de texto ruso sobre enfermedades nerviosas "Curso de enfermedades nerviosas". Fue el fundador del Instituto de Neurología de la Universidad Imperial de Moscú.
Los trabajos científicos de Roth sobre las enfermedades neuromusculares, incluidas las miopatías, se desarrollaron entre 1874 y 1895, así como su famoso libro "Muscular tabes" (Moscú, 1895).
El Dr. Roth publicó 45 obras científicas en la literatura rusa y extranjera, dedicadas a diferentes aspectos de las enfermedades neuromusculares.
Falleció el 6 de enero de 1916 en Moscú, Rusia.
Para comprender mejor el papel del Dr. Roth en el reconocimiento de algunas enfermedades neuromusculares es necesario discutir algunas definiciones terminológicas que el Dr. Roth utilizó para distinguir estas enfermedades.
Describió dos grupos de enfermedades con atrofia y debilidad muscular.
El primer grupo se denominaba atrofia muscular progresiva debida a la afección de la médula espinal y los nervios periféricos, que incluía la atrofia espinal primaria y secundaria, las polineuropatías, las neuropatías y la esclerosis lateral amiotrófica.
El segundo grupo se denominaba tabes muscular, resultante de trastornos de las propias fibras musculares con sustitución por tejido adiposo y conjuntivo. En otras palabras, el nombre de tabes muscular incluía las miopatías que el Dr. Roth dividió en forma básica (central), periférica y transitoria de tabes muscular en su propio material.
Sin embargo, es necesario señalar que cuando Roth describió la casuística de la literatura utilizó el nombre de "tipo periférico de tabes muscular" para la designación de la atrofia distal neurogénica porque de acuerdo con el patrón de afectación muscular, el Dr. Roth consideró que los casos descritos por Charcot et Marie, Tooth, Hoffmann, Joffroy, ets. estaban conectados con la lesión del músculo en sí, pero no los nervios periféricos o la médula espinal.
En 1873 el Dr. Roth inició sus estudios sobre la atrofia muscular progresiva, tal como le había sugerido el Prof. Kozhevnikov. En 1874 el Dr. Roth dio la información en el Periódico Médico de Moscú sobre el paciente K., de edad 22 años con afección muscular similar a la atrofia muscular progresiva de Duchenne de la infancia.
Después de la muerte del paciente de tuberculosis pulmonar en 1876 Roth hizo una autopsia muy detallada y un estudio histológico post mortem en el que no encontró cambios en el sistema nervioso.
Estos resultados fueron comunicados y publicados posteriormente.
Este estudio mostró un patrón de miopatía (las fibras normales y atróficas, la fibra con degeneración granular, capilares, crecimiento de tejido conectivo y formación de células grasas) mientras que el estudio de la médula espinal, médula oblonga, nervio simpático, raíces nerviosas y nervios periféricos no mostró ninguna anormalidad (la descripción de la histología de este caso ocupa 25 páginas (pp. 120-144).
Los resultados de la autopsia y la histología fueron presentados por el autor en una reunión de la Sociedad de Médicos Rusos y publicados en las actas de esta sociedad en 1880 (Moscú). Se presentaron diapositivas de tejido muscular y nervioso (médula espinal y nervios) a los profesores Babukhin, Kozhevnikov y Klein en Moscú, así como a los profesores Charcot y Vulpian en París, Benedikt en Viena, que estuvieron de acuerdo con las conclusiones del autor.
Hay cuatro observaciones hereditarias de tabes muscular periférico (lo mismo que una miopatía distal) en el material del Dr. Roth: 2 observaciones con forma típica (observación XXXI, 1885, hereditaria con debilidad y atrofia graves de los músculos de manos y pies, antebrazos y parte inferior de las piernas (pp. 291-295); observación XXXIII, 1893, hereditaria con debilidad severa y atrofia de los músculos de los pies y de la parte inferior de la pierna, solamente (pp. 298-301) y 2 formas hereditarias atípicas que el Dr. Roth denominó como "formas transitorias de tabes muscular" (Observación XXVIII, 1886 (pp. 275-283); y observación XXIX, 1886, la hermana de la paciente anterior (pp. 283-286). En todas las observaciones del Dr. Roth la enfermedad comenzó con afección de los músculos inferiores de las piernas, extensores de los pies y dedos.
En 1884 el Dr. Roth en el congreso médico internacional de Copenhague presentó un informe "Cuestión de la esclerosis lateral amiotrófica y su relación con la atrofia muscular progresiva" donde presentó una clasificación de atrofias musculares progresivas (sin afectación de los cuernos anteriores de la médula espinal y de los nervios) que denominó "tabes musculares" (lo mismo que una miopatía) y describió dos formas principales:
1. La más frecuente -forma básica (central) de tabes muscular- que afecta a los músculos del cuerpo y a los segmentos proximales de las extremidades, la pelvis y la cintura escapular. A menudo la enfermedad tiene tendencia a generalizarse;
2. la segunda - forma periférica de tabes muscular - con atrofia muscular y debilidad de la parte inferior de las piernas y en menor grado en pies, manos y antebrazos. En el caso de la forma periférica, la generalización de la atrofia es menos frecuente.
El desarrollo de los estudios sobre las enfermedades neuromusculares, en particular las miopatías, comenzó en Rusia en la segunda mitad del siglo XIX y está estrechamente ligado al nombre de Vladimir Roth. Sin embargo, su contribución al estudio de los cuadros clínicos, la etiología, la patogenia y la clasificación de las miopatías hereditarias y las atrofias musculares espinales ha permanecido infravalorada en la literatura mundial sobre enfermedades neuromusculares.
Desde un punto de vista histórico, el nombre de Vladimir Roth debe recordarse entre los autores que describieron por primera vez nuevas formas clínicas de miopatías, en particular aquellas con una distribución distal de la atrofia y la debilidad.
* Valery M. Kazakov, Dmitry I. Rudenko y Tima R. Stuchevskaya - Department of Neurology, Pavlov State Medical University - Neuromuscular Unit, City Hospital, St. Petersburg, Russia - Acta Myologica • 2014; XXXIII: p. 34-42
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