Davidenkov estudió principalmente las enfermedades hereditarias, centrándose en los trastornos neuromusculares. Fue el primer autor en describir la amiotrofia escapuloperoneal, también conocida como síndrome de Davidenkov, así como la distonía mioclónica hereditaria.
Investigador incansable, publicó numerosos estudios y creó una fructífera escuela de neurólogos y genetistas. Como muchos otros científicos de su tiempo, sufrió las injusticias del estalinismo; en 1948, se vio obligado a abandonar sus estudios de genética y perdió un hijo en el Gulag.
El gran neurólogo soviético Sergei Davidenkov (Давиденков) es considerado el padre de la neurogenética en su país y desarrolló una escuela productiva de neurólogos y genetistas.
A diferencia de sus predecesores (Kojevnikov, Bekhterev, Rossolimo, Minor y otros científicos de renombre), los neurólogos de la generación de Davidenkov, en la primera mitad del siglo XX (Krol, Kramer, Konovalov, Grinshtein), son prácticamente desconocidos en la actualidad.
Esto se explica por las grandes dificultades que sufrieron como consecuencia de las políticas estalinistas.
En Occidente, Davidenkov es conocido fundamentalmente por sus descripciones de dos síndromes, que se publicaron en inglés y en alemán. Este es el precio que muchos científicos e intelectuales tienen que pagar por no publicar sistemáticamente en una lengua franca internacional. A pesar de la escasez de información disponible, esperamos que este artículo contribuya al reconocimiento de la figura de Sergei Davidenkov.
Hijo de un profesor de matemáticas y un pianista, Sergei Nikolajevich Davidenkov nació en Riga (actual Letonia) el 6 de setiembre de 1880. Se interesó por la música y las artes desde muy joven. Su habilidad para dibujar le permitió realizar representaciones esquemáticas fieles de las características de diferentes enfermedades neurológicas.
Estudió en una escuela secundaria en Smolensk, en la Academia de Medicina Militar de San Petersburgo y en la Universidad de Moscú, donde se graduó en 1904.
Durante varios años, trabajó como asistente clínico en psiquiatría y obtuvo su doctorado en 1911 después de presentar un estudio histopatológico pionero sobre ataxia aguda (síndrome de Leyden-Westphal), sugiriendo una causa sistémica posinfecciosa.
Posteriormente, describió a los pacientes que experimentaban episodios recurrentes de ataxia aguda y a las familias, incluidos los pacientes en diferentes etapas de la enfermedad, y postuló que la afección era hereditaria.
Dirigió el departamento de enfermedades nerviosas del Instituto Médico de la Mujer en Kharkiv desde 1912 y, entre 1920 y 1920. En 1923, fue presidente de la primera clínica de neurología en el Hospital Universitario de Bakú, Azerbaiyán, y luego se convirtió en vicerrector.
De 1925 a 1931 dirigió la sección de enfermedades neurológicas en el instituto V. A. Obuha de enfermedades profesionales de Moscú. Dirigió la sección de enfermedades neurológicas de la Academia Médica de Estudios de Posgrado en Leningrado desde 1932 hasta su muerte, el 2 de julio de 1961 en San Petersburgo.
Fue distinguido con el título de Científico de Honor de la República Socialista Federada Soviética de Rusia en 1934.
Davidenkov se centró en enfermedades neurológicas hereditarias; fue el primero en utilizar el término "neurogenética" en su país y uno de los primeros investigadores del mundo en definir el fenómeno de la anticipación genética. A través de una investigación genealógica exhaustiva y un examen clínico detallado, identificó la heterogeneidad de muchos trastornos fenotípicamente similares.
En 1925, Davidenkov publicó "Trastornos hereditarios del sistema nervioso", en el que propuso clasificar los trastornos en función de un catálogo genético sistemático en lugar de por fenotipo.
Otros trabajos importantes fueron "Los problemas del polimorfismo en los trastornos hereditarios del sistema nervioso" (1934) y "Los problemas de la evolución y la genética en neurología" (1947).
Davidenkov fue el primer neurólogo soviético en estudiar sistemáticamente los trastornos con herencia poligénica, por ejemplo, varias formas de epilepsia, esclerosis lateral amiotrófica y narcolepsia, y se centró principalmente en los trastornos neuromusculares.
En 1927, la Sociedad de Neurólogos y Psiquiatras de Moscú creó una oficina de genética para el estudio de las enfermedades hereditarias, dirigida por Davidenkov; en 1934, el propio Davidenkov estableció una oficina similar para el asesoramiento genético en Leningrado.
Sus escritos describen los síntomas de enfermedades hereditarias tales como amiotrofia escapuloperoneal, enfermedad de Dejerine-Sottas, formas latentes de miopatía, ataxia de Friedreich, etc.
También estudió las infecciones del sistema nervioso, identificando un subgrupo de encefalitis rusa transmitida por garrapatas de primavera-verano caracterizada por fiebre y disfunción sacádica horizontal bilateral.
Durante una epidemia de encefalitis letárgica en Azerbaiyán, Davidenkov escribió una descripción detallada de sus síntomas, identificó una variante mioclónica y describió dos casos de encefalitis letárgica asociados con alteraciones considerables en la sustancia negra.
En las décadas de 1920 y 1930, Davidenkov describió un grupo de pacientes con debilidad muscular y atrofia escapuloperoneal; propuso el término “amiotrofia escapuloperoneal” e incluyó la entidad entre las distrofias musculares. Esta clasificación fue luego debatida cuando en 1929 encontró varios casos familiares de atrofia escapulohumeral con pérdida sensorial distal y velocidades de conducción motora y sensorial reducidas.
Para algunos autores, las atrofias musculares espinales incluirían esta forma hereditaria de atrofia escapuloperoneal, que involucra la cintura escapular y los músculos distales de forma bilateral, y que puede ser asimétrica y selectiva.
Inicialmente descrita por Brossard en 1889 y posteriormente informada por Davidenkov en 1929 en alemán y en 1939 en inglés, la atrofia escapuloperoneal también se conocía como "síndrome de Davidenkow", ya que la última letra del apellido (в, en ruso) se transcribió como "w ”En el artículo en alemán, mientras que en inglés y español se transcribió como“ v ”. Por lo tanto, el epónimo debe escribirse con una “v” en inglés y español.
La serie de 1939 incluyó 13 casos, 12 de los cuales eran familiares. Según una revisión de 1975 de Schwartz y Swash, quienes utilizaron por primera vez este epónimo, la forma autosómica recesiva es más común y más grave que la forma dominante de la enfermedad, por lo general se manifiesta al final de la adolescencia o al principio de la edad adulta, y es lentamente progresiva.
Las formas recesivas se asocian con frecuencia con pie cavo, afectación de los músculos intrínsecos de la mano y debilidad severa de los músculos periescapular y del hombro y dorsiflexores del pie, lo que puede resultar en una discapacidad severa. Muchos pacientes también muestran una sensibilidad reducida de las extremidades distales. En 1980, Harding y Thomas describieron a un paciente con síntomas compatibles con el síndrome de Davidenkov en una familia con neuropatía sensorial y motora hereditaria tipo 1.
Los estudios de electrofisiología revelaron disminución de la conducción nerviosa y latencias motoras distales largas; estos hallazgos son más sugestivos de neuropatía sensitivomotora que de enfermedad del asta anterior. Se ha encontrado que algunos pacientes tienen mutaciones en el gen TRPV4, que está asociado con un canal de calcio de la membrana plasmática (esto no es específico del síndrome), y casos de deleciones de 17p11.211-13. Un estudio reciente reporta el caso de un paciente con síndrome escapuloperoneal asociado con neuropatía hereditaria con tendencia a parálisis por presión y una deleción en el gen PMP22 en el cromosoma 17p11.2.14. El síndrome escapuloperoneal es probablemente heterogéneo; la biología molecular ayudará a definir mejor sus características.
Davidenkov utilizó por primera vez el término "distonía mioclónica hereditaria" en 1926 para referirse a casos familiares que se iniciaron durante la infancia o la adolescencia y se caracterizaron por una combinación de movimientos distónicos lentos y espasmos musculares rápidos.
Obeso y col. reintrodujo el concepto en 1983 para describir casos familiares de torsión idiopática distonía y espasmos mioclónicos, que a menudo afectan a los mismos grupos de músculos. Los pacientes responden favorablemente al consumo de alcohol y al tratamiento con clonazepam.
Existe controversia sobre si esta entidad se superpone con las mioclonías esenciales hereditarias.
Durante la primera mitad de la década de 1930, Davidenkov dirigió la clínica de neurosis del Instituto de Medicina Experimental de toda la Unión, en Leningrado, donde trabajó con Pavlov. Dentro del Instituto, Pavlov también estableció una clínica de psiquiatría en 1931, que fue dirigida por Ivanov Smolensky. Estas clínicas fueron creadas para extrapolar sus resultados de experimentos con perros a enfermedades humanas y para transferir datos de laboratorio al entorno clínico, proporcionando ejemplos específicos de la aplicabilidad de sus hallazgos a la práctica clínica diaria.
Davidenkov adaptó el modelo de la fisiología de Pavlov para explicar diferentes síntomas neurológicos y difundirlo entre los neurólogos soviéticos. Asistía con regularidad a los "miércoles pavlovianos", donde los científicos debatían sobre sus investigaciones. Fue en el Instituto donde Davidenkov conoció a Evgenia Kulkova, quien más tarde se convirtió en su segunda esposa y colaboradora más cercana, continuando la investigación de Davidenkov sobre genética después de su muerte.
Después de la muerte de Pavlov, Davidenkov siguió manteniendo una estrecha relación con el sucesor de Pavlov, Leon Orbeli.
En 1940, Davidenkov le contó a Orbeli sobre la dificultad de clasificar los rasgos en los perros e identificar los elementos básicos potencialmente hereditarios de la actividad nerviosa superior.
Sugirió que las tres características principales del sistema nervioso central de Pavlov (fuerza, equilibrio y labilidad) pueden servir para ambos propósitos.
En 1936, la clínica de neurosis publicó "Neurología y genética", un volumen de más de 200 páginas. En las décadas de 1920 y 1930 había una gran comunidad de genetistas en la Unión Soviética y floreció la eugenesia.
La Sociedad Rusa de Eugenesia se creó en la década de 1920. Pavlov fue su primer presidente y Davidenkov uno de sus colaboradores más activos. Los marxistas soviéticos abogaban por una eugenesia proletaria libre de racismo y elitismo para construir el socialismo.
Davidenkov actuó como consultor en la principal institución genética en la década de 1930, el Instituto de Genética Médica de Moscú, dirigido por Solomon Levit.
En abril de 1930, Davidenkov publicó un extenso artículo, "Nuestras perspectivas eugenésicas", proponiendo un "programa eugenésico práctico" para la sociedad socialista y la creación del Consejo Eugenésico del Estado Supremo.
Para el séptimo Congreso Internacional de Eugenesia, que se celebrará en Moscú en el verano de 1937, Davidenkov iba a hacer una presentación especial sobre la genética humana y las teorías raciales. Sin embargo, el congreso nunca se celebró debido al cambiante clima político de la Unión Soviética en el verano de 1936, con el inicio de la Gran Purga y la campaña contra los genetistas.
De los genetistas más renombrados, Solomon Levit fue arrestado y ejecutado, y Hermann Muller huyó a Gran Bretaña.
Sin embargo, algunos institutos médicos, como el de Davidenkov, continuaron estudiando las enfermedades hereditarias.
En 1938, Davidenkov también escribió la entrada sobre la herencia humana para la Gran Enciclopedia Soviética.
Durante la Segunda Guerra Mundial, conocida en la URSS como la Gran Guerra Patriótica (1941-1945), la investigación en genética médica se detuvo cuando los médicos tuvieron que contribuir al esfuerzo bélico. Davidenkov trabajó como neurólogo jefe durante el asedio de Leningrado y publicó numerosos estudios, incluidos "Neuritis por exposición al frío" y "Trastornos del habla en tiempos de guerra y su fisiopatología".
En colaboración con el psiquiatra Vladimir Gorovoi Shaltan, editó un libro sobre enfermedades nerviosas, publicado como parte de los 35 volúmenes "La experiencia de la medicina soviética durante la Gran Guerra Patria, 1941-1945".
Davidenkov postuló que la histeria y enfermedades relacionadas como el mutismo sordo (glukhonemota) eran psicógenas y, por lo tanto, reversibles con psicoterapia. Intentó explicar el mutismo de los sordos utilizando las teorías de Pavlov, argumentando que la autosugestión desconectaba la región del cerebro involucrada en el lenguaje.
Fue condecorado con la Orden de Lenin y la Orden de la Estrella Roja por su distinguida conducta durante la guerra.
Davidenkov fue elegido miembro fundador de la Academia de Ciencias Médicas de la URSS en 1945 y se convirtió en uno de los médicos de élite autorizados a tratar a los funcionarios del Kremlin.
Poco después de que terminó la guerra, en 1947, Davidenkov publicó un extenso tratado, "Los problemas de la evolución y la genética en neurología", basado en sus más de 20 años de experiencia en estudios clínicos de la herencia humana.
También se interesó por el chamanismo, que consideraba una forma de culto histérico, una forma de neurosis elaborada, estable y socialmente organizada.
Los últimos años de Stalin en el poder, a partir de 1947, estuvieron marcados por la incertidumbre; la Guerra Fría acababa de comenzar, provocando una exacerbación del nacionalismo soviético y el antisemitismo detrás de una fachada de anti-cosmopolitismo.
Los científicos soviéticos se vieron obligados a seguir las ideas de Ivan Pavlov, que había muerto una década antes. Dos de los eventos más importantes de ese período fueron la sesión de agosto de 1948 de la Academia de Ciencias Agrícolas de la Unión Soviética (VASKhNIL), donde las teorías pseudogenéticas de Trofim Lysenko echaron raíces entre la audiencia, y la sesión Pavloviana, celebrada en el verano de 1950, donde algunos de los fisiólogos más importantes del país fueron severamente criticados. Ambas reuniones afectaron a Davidenkov.
Durante la sesión pavloviana, Nikolai Razenkov, vicepresidente de la Academia de Ciencias Médicas de la URSS, atacó al Instituto de Fisiología Evolutiva y Patología de la Actividad Nerviosa Superior, dirigido por Orbeli, el estudiante más dedicado de Pavlov.
Razenkov comenzó atacando a Sergei Davidenkov.
La peor ofensa de Davidenkov fue su monografía de 1947 "Los problemas de la evolución y la genética en neurología", elogiada con entusiasmo por Orbeli.
Según Razenkov, Davidenkov había intentado legitimar las "perversiones autogenéticas" citando las teorías de Pavlov. Razenkov también criticó al Instituto por seguir un enfoque mendeliano en lugar de pavloviano.
Orbeli ya había sido criticado dos años antes en la reunión del VASKhNIL. La guerra contra la genética mendeliana fue política y, durante la reunión, se dijo que Davidenkov era uno de los mayores enemigos de la ciencia soviética. Orbeli rechazó el ataque contra el Instituto, escribiendo un informe el 17 de septiembre de 1948 sobre las resoluciones acordadas en la reunión del VASKhNIL, a la que había asistido, y las críticas formuladas contra su instituto.
La principal organización del Partido Comunista en el Instituto ya había preparado una resolución en la que criticaba a cinco miembros por sus ideas organistas mendelianas; entre ellos estaban Davidenkov, miembro del consejo de investigación del Instituto, y Natalia Kryshova, la primera esposa y colaboradora de Davidenkov, quien dirigió la clínica de neurología.
Después de la reunión de 1948 del VASKhNIL, la investigación genética se consideró “pseudociencia burguesa”.
La actividad de Davidenkov se restringió casi exclusivamente a la investigación clínica, y algunos de sus libros fueron difamados como "ciencia engañosa". La investigación soviética en genética médica no se reanudaría hasta la década de 1960, después de la muerte de Davidenkov.
Sergei Davidenkov sufrió los abusos del estalinismo, lo que afectó tanto a su trabajo científico como a su vida privada. Poco después del final de la Gran Guerra Patria, su hijo Nikolai, un biólogo que se había hecho popular por su biografía de Darwin, fue arrestado y enviado a un gulag. Los esfuerzos de su padre para que lo liberaran no fueron suficientes, y Nikolai fue asesinado en 1950.
Alexander Solzhenitsyn relata las desgracias de Nikolai en el archipiélago del Gulag:
"En 1938, mientras estudiaba biología, Nikolai fue arrestado en Leningrado junto con otros estudiantes, incluido Lev Gumiliov, hijo de la poeta rusa Anna Akhmatova, y liberado un año después. Durante la Gran Guerra Patria, fue capturado por los alemanes, pero logró escapar a Inglaterra y luchó contra los nazis en el frente occidental. Cuando regresó a la URSS en 1945, fue arrestado y condenado a muerte; la pena fue conmutada por 25 años de trabajo penal. Sin embargo, después de que salieron a la luz algunos documentos comprometedores, fue nuevamente condenado a muerte y ejecutado en 1950".
Sergei Davidenkov pidió a Stalin que liberara a su hijo en varias ocasiones. La participación de Davidenkov en el tratamiento del líder del partido comunista francés, Maurice Thorez, se ha interpretado como un intento de ganarse el favor del dictador.
Después de un accidente cerebrovascular en octubre de 1950, Thorez quedó con hemiplejía derecha y afasia. Asistió un grupo de médicos del Partido Comunista francés, que consultaron a Moscú; una semana después, Davidenkov, voló a París para examinar al paciente y confirmar el diagnóstico. Siguiendo las recomendaciones de Davidenkov, Thorez fue transportado en avión a la URSS; fue tratado y finalmente se recuperó en la Clínica Kremlin, que brindaba atención a los líderes comunistas internacionales.
Davidenkov coeditó la Gran Enciclopedia Soviética y fue editor asociado de "Zhurnal nevropatologii en psikhiatrii imeni S.S. Korsakova", la revista de la Sociedad de Neurólogos y Psiquiatras de toda la Unión, de la que también fue miembro. Es autor de 311 publicaciones científicas, incluidas 14 monografías sobre neurología teórica y práctica, enfermedades hereditarias y trauma del sistema nervioso. Dirigió 60 tesis doctorales.
Durante la última década de su vida publicó los cuatro volúmenes de "Conferencias clínicas sobre trastornos neurológicos"; el tratado popular se convirtió en un clásico sobre el tema.
La bióloga Raisa Berg estudió enfermedades hereditarias humanas con Natalia Kryshova, quien mantuvo el archivo personal de Davidenkov. Berg también es coautora de "Herencia y enfermedades humanas hereditarias" de Davidenkov, publicado en 1971.
Davidenkov tenía muchos seguidores entre neurólogos y genetistas. Desde 1998, San Petersburgo ha celebrado una conferencia anual llamada "Lecturas de Davidenkov", organizada por la Universidad Médica del Estado del Noroeste; el departamento de neurología de la universidad también lleva el nombre del famoso neurólogo.
Davidenkov dejó atrás una fructífera escuela de neurólogos y genetistas, y algunas de sus obras se han convertido en clásicos de la literatura neurológica de su país.
M. Marco Igual
Departamento de Neurología. Hospital Parc Taulí, Sabadell, España.
