Hulusi Behçet fue un médico turco que no ganó un Premio Nobel ni se convirtió en el Decano de una escuela de medicina prominente. Aún así, se encuentra a la vanguardia de la historia médica, con una enfermedad exótica que lleva su nombre: la enfermedad o síndrome de Behçet.
Su diligencia y pasión por la dermatología le abrió los ojos al mundo a esta vieja, pero desconocida y tortuosa enfermedad, que se caracteriza por su famosa tríada de ulceraciones orales y genitales, así como por inflamación ocular.
Behçet nació en Estambul, parte de lo que hoy es Turquía, el 20 de febrero de 1889.
En ese momento, la ciudad era conocida como Constantinopla y era parte del Imperio Otomano.
Su madre,
Ayşe Behçet, era prima hermana de su padre,
Ahmet Behçet; su matrimonio se organizó mediante el emparejamiento tradicional. La madre de Behçet murió cuando él era un niño y fue criado por su abuela. La suya fue una infancia triste y difícil, lo que puede haber contribuido a su introversión en la edad adulta.
A una edad temprana, Behçet se mudó a Damasco debido a los negocios de su padre.
En 1516, Damasco fue absorbida por el Imperio Otomano, que gobernaría la ciudad durante cuatro siglos. La estabilidad política y la creciente importancia de la ciudad a lo largo de varias rutas comerciales la hicieron atractiva para los negocios, y la ciudad ganó un aire cosmopolita.
Behçet prosperó en sus estudios primarios en una escuela de habla francesa, aprendiendo francés, latín y alemán.
En 1906, a la edad de 16 años, Behçet comenzó su educación médica en la Escuela de Medicina Militar de Kuleli, graduándose en 1910.
Se interesó por los trastornos de la piel y recibió una formación especializada en dermatología y enfermedades venéreas en el Hospital Militar de Gülhane.
En 1914, Behçet completó su formación y pasó a trabajar como dermatólogo consultor en el Hospital Militar de Edirne durante los siguientes cuatro años.
Con el fin de eludir las agendas religiosas y políticas de su país que creía que impedían el avance del campo médico, Behçet se mudó al famoso hospital Charité de Francia, uno de los principales centros de medicina de Europa.
Sin embargo, su estancia allí fue de corta duración; Behçet pronto regresó a su Turquía natal para trabajar como dermatólogo privado en un distrito local que era endémico por una enfermedad inusual, una que posteriormente llevaría su nombre.
Dadas sus credenciales y experiencia clínica, pronto obtuvo una cita en el Hospital Guraba, un afiliado cercano del Istanbul Medical College.
El establecimiento de la República Turca en 1923 dio como resultado muchas reformas sociales, incluidos cambios en la educación médica, y las facultades de medicina comenzaron a priorizar el esfuerzo científico. Estas reformas llevaron al establecimiento de la Universidad de Estambul.
En 1933, Behçet se convirtió en director de su Departamento de Dermatología y Enfermedades Venéreas; permanecería allí hasta 1947.
También se convirtió en uno de los primeros profesores de medicina en toda Turquía.
El trabajo por el que Behçet es más conocido tuvo su origen en tres pacientes que encontró como dermatólogo clínico.
El primero, a quien vio de 1924 a 1925, había visitado previamente a una gran cantidad de médicos en Estambul y Viena, Austria, durante el transcurso de unos 40 años sin que se hiciera un diagnóstico. El paciente había perdido completamente la visión cuando visitó Behçet. Las consideraciones de diagnóstico incluían todo, desde la sífilis hasta la tuberculosis y una enfermedad protozoaria desconocida.
Behçet volvió a ver a una mujer en 1930 con quejas similares de irritación recurrente en los ojos y lesiones en la boca y las regiones genitales. Una biopsia no fue diagnóstica.
En 1936, Behçet examinó a otro paciente con inflamación ocular, úlceras orales y escrotales, fiebre vespertina y dolor abdominal.
Poniendo los síntomas juntos, Behçet teorizó que eran manifestaciones proteicas de una enfermedad específica, posiblemente causada por un virus.
Publicó estos casos en Archivos de Dermatología y Enfermedades Venéreas en 1937.
Médicos de Bélgica, Italia, Austria, Estados Unidos, Japón, Dinamarca, Suiza e Israel pronto comenzaron a reportar casos similares.
Finalmente, en el Congreso Internacional de Dermatología en Ginebra el 13 de septiembre de 1947, el mundo médico reconoció las observaciones de Behçet como patognomónicas de una nueva enfermedad. El Dr. Miescher, profesor de dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Zúrich, propuso que la enfermedad se llamara 'Morbus Behçet' (enfermedad de Behçet).
En verdad, Behçet no fue el primero en describir la condición. Se hace referencia en los escritos de los médicos hipocráticos en el siglo V aC: “Había otras formas de fiebre…, muchos tenían la boca afectada por ulceraciones aftosas. También hubo muchas desflujos en las partes genitales y ulceraciones, forúnculos (phymata), externa e internamente en las ingles. Oftalmias acuosas de carácter crónico, con dolores; excreciones de hongos de los párpados externa e internamente, llamadas fici, que destruyen la vista de muchas personas."
En 1922, dos investigadores, Planner y Remenovsky, informaron de un caso que sugería la enfermedad de Behçet.
En 1930, el Dr. Benediktos Adamantiades, un oftalmólogo griego, describió a un paciente con iritis e hipopión recidivantes, acompañadas de artritis y síntomas mucocutáneos. Sin embargo, como muchos otros, no pudo atribuir los signos y síntomas a un síndrome nuevo o único y se perdió la tríada clásica distintiva.
Sin embargo, Behçet dio crédito al trabajo del Dr. Adamantiades en su publicación original y el síndrome de Behçet a veces se conoce como el 'síndrome de Adamantiades-Behçet'.
Hasta el día de hoy, la causa del síndrome de Behçet sigue estando mal definida, pero se cree que es una vasculitis autoinmune con predilección por ciertos órganos.
La enfermedad está fuertemente asociada con HLA-B51 y es más prevalente en Oriente Medio y Asia Central. Aún no se ha demostrado una etiología viral. La tríada tradicional de Behçet se ha modificado y, de acuerdo con las directrices del International Study Group, contiene úlceras orales como criterio obligatorio, y se requieren otros dos criterios (de cuatro) para confirmar el diagnóstico. Estos criterios son úlceras genitales, lesiones cutáneas variadas, oftalmitis y una reacción de patergia positiva (erupción de una pápula cutánea de> 2 mm de diámetro, 24 a 48 horas después de un pinchazo de aguja).
Esta enigmática condición puede afectar múltiples sistemas de órganos como las articulaciones, el corazón, el tracto intestinal, el sistema vascular, piel y sistema nervioso central. Tiene un curso crónico con exacerbaciones y remisiones impredecibles que a menudo dejan al paciente completamente debilitado. Se cree que la afectación de los vasos sanguíneos que irrigan el nervio óptico es la causa de la atrofia óptica y la ceguera en la enfermedad de Behçet. La terapia es sintomática e incluye dosis altas de esteroides e inmunosupresores, como medicamentos contra el factor de necrosis tumoral, interferón y talidomida.
Behçet pasó una gran parte de su vida viajando. Su pasión por la dermatología y la educación lo llevó a muchos congresos médicos nacionales e internacionales. Publicó ampliamente, produciendo en total alrededor de 137 artículos científicos, dos libros de medicina, 12 monografías y 17 traducciones médicas, y tuvo una influencia inagotable en el futuro de la medicina turca, ya que tradujo muchos artículos al idioma turco.
Un legado notable fue su monografía de 1940, Sífilis clínica y práctica, diagnóstico y dermatosis relacionadas. Behçet había estado interesado en la sífilis desde su formación inicial y publicó muchos artículos sobre su diagnóstico y tratamiento. Esta monografía fue una recopilación magistral de todos los aspectos de la enfermedad, incluido su diagnóstico diferencial, como se conocía en ese momento.
Aunque los mayores logros de Behçet fueron en el ámbito de la medicina, era igualmente apasionado por las artes y la literatura. Era un hombre tímido e introvertido debido a su infancia dura, pero sus amigos más cercanos lo describían como alegre y de buen humor.
Aún así, tenía una disposición nerviosa y sufría de insomnio crónico, colitis y angina de pecho.
En 1923, poco después de regresar a Turquía, Behçet se enamoró y se casó con Refika Davaz, la hermana de uno de sus pacientes. Como su nueva esposa era hija de un diplomático famoso, Behçet comenzó a aceptar a muchos pacientes de la alta sociedad de Estambul.
Juntos tuvieron a su única hija, Güler.
Desafortunadamente, el matrimonio terminó en divorcio en 1941, solo siete años antes de su repentina muerte, el 8 de marzo de 1948 en Estambul, Turquía. a los 59 años, por un ataque al corazón.
* Singapore Med J.
* NIH
