DR. HARALD HIRSCHSPRUNG

Hirschsprung fue un médico danés nacido el 14 de diciembre de 1830, el primer especialista pediátrico de Dinamarca.

Investigó sobre el llamado megacolon congénito, acerca del cual publicó en 1888 un primer artículo.

Harald Hirschsprung era de origen alemánjudío. Abraham Marcus Hirschsprung, su padre, procedía de Frankfurt am Main, Alemania. Llegó a ser un próspero empresario de tabaco de Copenhague, Dinamarca. 

Harald era el primero de seis hijos. Rechazó participar en el negocio familiar, y estudió medicina, que finalizó en 1855. El negocio del tabaco lo continuaron sus hermanos Heinrich y Bernhard. 

A Harald no debe confundírsele con su hermano Heinrich, que además de empresario del tabaco, fue coleccionista de arte y promotor de un famoso museo de arte danés en Copenhagen (Hirschsprung Collection).

Harald manifestó su interés por la investigación desde su periodo de interno.

Su profesor, Edvard Marius Levy (1804-1865) tenía especial dedicación por los neonatos y la anatomía patológica. Le mostró casos previos de atresia de esófago, que junto con casos propios y de la literatura internacional se convirtió en el tema de su tesis doctoral, defendida en 1861: “La obstrucción congénita del esófago, junto con la contribución al conocimiento de la oclusión congénita del intestino delgado” (Den medfodte tillukning af spiseroret samt bidrag til kundskaber om den medfodte tyndtarms-tillukning).

Hasta 1864, Hirschsprung trabajó en medicina general. De 1864 hasta 1870, ejerció como médico funcionario de hospitales en Copenhague.

En 1870 fue nombrado jefe clínico del único hospital de niños de Copenhague en esa época, el Hospital de Niños de Rigensgade, siendo con ello el primer pediatra de Dinamarca. Era un hospital pequeño, con sólo 20 camas, funcionaba sobre todo como maternidad, y los obstetras eran los encargados de los recién nacidos. Allí trabajó hasta 1879, en que se abrió un hospital más grande, el Dronning Louises Børnehospital o “Queen Louise Hospital for Sick Children” (Hospital Reina Louise para Niños Enfermos), en honor de la Reina Louise de Hesse (1817-1898), y por su patrocinio. 

En el Queen Lousie trabajaría, hasta que se retiró en 1904, con 73 años, por “esclerosis cerebral”. También mantuvo una próspera consulta privada.

La Reina Louise fue la mujer de Christian IX, rey de Dinamarca. Muy influyente en Europa por los matrimonios de sus hijos con la realeza de varios países, se la conocía como “la suegra de Europa”. 

Se cita que en 1877 fue nombrado Profesor de Pediatría en Copenhague, aunque parece ser que ese nombramiento se retrasó hasta 1891.

Hirschsprung opinaba que el aprendizaje no se debía imponer sin más. Daba sesiones a pequeños grupos a primera hora de los domingos por la mañana, a las que acudirían los verdaderamente motivados.

Se dice que no era un gran profesor al uso, por su gran timidez para hablar en público, y por su propensión a centrarse en los casos raros en vez en lo general.

Sin embargo, todos los años participaba en conferencias pediátricas internacionales, especialmente, en Alemania y Austria.

Mantuvo relación profesional y de amistad con muchos colegas pediatras.

Se menciona que tenía un especial talento para tranquilizar a los pacientes. En los pases de visita se inclinaba amablemente y jugaba con los niños, lo cual resultaría llamativo en la época. En el trabajo era preciso y minucioso, pedía a sus colaboradores que fueran sistemáticos, exhaustivos en el examen de los pacientes.

Se describe la siguiente anécdota sobre su carácter: "Hirschsprung era tímido, retraído; pero con una firme determinación, que en ocasiones debía enfrentarle a sus colegas y otras personas. La Reina Louise solicitó que se colocaran textos bíblicos en la cabecera de cada cama hospitalaria, pero Hirschsprung insistió en que fueran pinturas de animales. Consiguió su objetivo pero, también, el enfado de la Reina que rehusó, desde entonces, entrar en el hospital".

Se casó en 1862 con Mariane Hertz (1839-1910). Tuvieron tres hijas. En su familia se potenció el talento musical. Destaca que Harald acudía a reuniones médicas con sus hijas.

A los 70 años le hicieron un homenaje en su hospital, y colocaron un busto de mármol.

Su mujer murió en 1910, y él, el 11 de abril de 1916, a los 85 años.

Investigó y publicó extensamente en enfermedades pediátricas, incluyendo la disrafia espinal, los nódulos reumáticos, la hernia hiatal, la atresia biliar y la invaginación intestinal. Los temas con los que fue más conocido fueron el megacolon congénito y la estenosis hipertrófica del píloro.

• Megacolon congénito

Hirschsprung presentó doscasos en el congreso anual de la Sociedad Alemana de Pediatría, Berlín, en marzo de 1886 (se publicaron en 1888). Hirschsprung no fue el primero en describir la enfermedad de Hirschsprung, había más de 20 casos probables escritos previamente, que no los conocía (Battini, 1800, Billard, 1828; Ebers, 1836; Oulmont, 1843, Henoch, 1861, Jacobi, 1862, etc). Su mérito fue aportar la experiencia con estos 2 casos de niños no relacionados fallecidos por obstrucción intestinal.

Con su detallada descripción clínicoanatómica condujo a considerar que el megacolon congénito era una entidad clínica específica. El título de la publicación original: "Hirschsprung H. Stuhltragheit neugeborener in folge von dilatation und hypertrophie des colons. Jahrbuch fur Kinderheilkunde". 1888; 27:1-7.

A partir de entonces se fue incrementando el interés por esta patología. Publicó durante su vida hasta 10 casos más.

Estas observaciones de Hirschsprung se publicaron en 1904 en el primer capítulo de un texto médico dedicado a la dilatación congénita del colon en el "Traite des maladies de l’enfance" (2ºed) de Grancher y Comby.

• Estenosis del píloro

En 1887, en una reunión científica alemana de Wiesbaden, presentó “dos casos de estenosis congénita de píloro en niños no destetados”, que serían publicados en una revista danesa en 1888.

Su última publicación fue sobre casos de invaginación intestinal: Hirschsprung H. 107 Fälle von darminvagination bei kindern, behandelt in königin Louises Kindershospital in Hopenhagen wáhrend der Jahre 1871-1904. Mitt Grenzgeb Med Chir 1905; 14:555.

Fue, por tanto, pionero en pediatría y cirugía pediátrica. Propuso la utilización de la presión hidrostática para reducir la invaginación y predijo correctamente que el tratamiento  de la estenosis pilórica requería cirugía.

Sin embargo, se equivocó en considerar que la causa del megacolon congénito radicaba en el segmento no dilatado del intestino distal. No fue hasta mediados del siglo XX, mucho más tarde de su muerte, cuando se identificó la agangliosis intestinal como la base patológica de la enfermedad.

A principios del siglo XX, había tres tipos de teorías sobre la patofisiología:

1. Teoría del megacolon congénito. Apoyada por Hirschsprung, Mya, Genersich, Neugebauer.

2. Obstrucción mecánica no congénita, como análoga a la estenosis hipertrófica del píloro: Fenwick, Wilms, Trevers, Fitz, Chenisse.

3. Excesiva longitud del colon sigmoide y alteraciones en la salida: Marfan, Griffith, Jacobi, Concetti, Perthes.

El tratamiento se comprobó que era quirúrgico. Resultaba importante en el tratamiento entonces el beneficio de una lactancia materna prolongada (a principios del XX no había lactancia artificial segura o de calidad), y una sonda insertada en la flexura del sigma.

 

* Canarias pediátrica - vol. 39, nº3 // Elena Rodríguez Corrales - Miguel Angel Zafra Anta - Marco Heppe Montero