Hugo Kufs prestó su nombre a la enfermedad de Kufs homónima, la forma adulta de diferentes enfermedades de almacenamiento lisosomal que ahora se han agrupado bajo el término lipofuscinosis ceroide neuronal (NCL).
Kufs nació el 16 de diciembre de 1871 en la familia de un terrateniente menor en Großzössen, Alemania.
Se inscribió en la cercana Universidad de Leipzig para estudiar medicina, y luego trabajó como cirujano asistente en el Hospital Municipal de Chemnitz y el asilo del condado de Brandenburg en Eberswalde antes de cambiar a los asilos sajones en Pirna-Sonnenstein, Hochweitzschen y Hubertusburg en 1900.
Sobre la base de sus estudios autodidácticos y su trabajo sobre histopatología cerebral, fue nombrado prosector y jefe de un laboratorio recién establecido para la patología cerebral en el asilo municipal de Leipzig-Dosen en 1919.
Debido a la falta de personal competente en el Laboratorio Histopatológico en el Departamento Neuropsiquiátrico de la Universidad de Leipzig, encabezado por Paul Schroder, Kufs también supervisó el trabajo realizado allí y posteriormente recibió el título de profesor en 1925.
Incluso en esta etapa temprana de su carrera, los expertos testificaron la excelente reputación de Kufs. Walther Spielmeyer, jefe del Departamento Neuropatológico de la Institución de Investigación Alemana de Psiquiatría en Munich, lo llamó un "histopatólogo extremadamente talentoso", cuyas obras eran "extraordinariamente escrupulosas", "simplemente excelentes" o, con respecto a su estudio de procesos degenerativos focales en las fibras nerviosas, "de importancia para la patología en general".
Spielmeyer incluso admitió que había intentado en vano reclutar a Kufs para su instituto. Del mismo modo, la neuróloga y neuropatóloga de Hamburgo, Alfons Maria Jakob contó a Kufs "entre los mejores expertos en la histopatología del sistema nervioso central en Alemania", que tenía "un buen sentimiento por las preguntas importantes".
Él "admiraba" la "claridad con la que formuló el problema, la evaluación crítica" y su "conocimiento profundo de la literatura".
Durante las décadas de 1910 y 1920, Kufs gananó prominencia con sus estudios sobre la esclerosis cerebral tuberosa y sobre el diagnóstico diferencial de neurocilis.
A través de su investigación de una familia con malformaciones cavernosas cerebrales, retinianas y cutáneas, fue pionero en la descripción de la angiomatosis heredada del cerebro y también proporcionó una nueva idea del carácter hereditario del síndrome de Von-Hippel-Lindau.
La idiotez amaurótica, que hoy es parte del grupo NCL, también intrigó a Kufs durante décadas.
NCL es probablemente la variedad más común de enfermedad neurodegenerativa progresiva en los niños, pero es bastante rara en la edad adulta. Sus tres descripciones de formas hereditarias con inicio posterior hicieron de Kufs el nombre-patrón de la variante adulta del síndrome (CNL 4).
En estos estudios, identificó la mayoría de las características clínicas de las formas tardías de NCL reconocidas hoy.
Kufs también describió el curso prolongado de la enfermedad, que abarca muchos años hasta la muerte del paciente, después de décadas de comportamiento mental y neurológico normal. Además de las descripciones clínicas integrales, sus hallazgos histológicos sobre la enfermedad fueron impresionantes.
Kufs reconoció que la enfermedad representaba una alteración en el metabolismo de los lípidos e identificaba los cambios morfológicos en diferentes partes del cuerpo y los órganos. En particular, descubrió el extenso almacenamiento de lipofuscina ceroides en el sistema nervioso central.
También investigó la relación entre la idiotez amaurótica y la enfermedad de Niemann-Pick.
La clasificación nosológica de la enfermedad de Kufs y los trastornos relacionados ha sido un gran punto de discusión durante mucho tiempo. En los últimos 15 años, se han identificado numerosas mutaciones genéticas y los recientes hallazgos genéticos bioquímicos y moleculares han contribuido a la clasificación y la patogénesis de este trastorno cerebral devastador.
En 1936, Kufs, que nunca fue miembro del Partido Nacional Socialista ni de cualquiera de sus subdivisiones, se retiró, pero continuó su trabajo científico.
En 1940, su esposa falleció, y en diciembre de 1943, su piso fue destruido en un ataque aéreo.
Junto con su hija, encontró alojamiento con familiares, pero era completamente indigente. Con el apoyo de Richard Arwed Pfeifer, quien también había vuelto de la jubilación y designado jefe provisional del Departamento Neuropsiquiátrico de la Universidad de Leipzig, Kufs fue reelegido en 1946 para reconstruir el Instituto de Investigación Anatómica del Cerebro después de su destrucción total durante la Segunda Guerra Mundial.
Pfeifer incluso logró la promoción para Kufs, quien luego se convirtió en asistente científico y prosector senior en 1947.
Cada año analizó unos 150 casos, principalmente del Departamento Neuropsiquiátrico y su sala de neurocirugía, pero también de otros departamentos del Hospital Universitario. Además, fue abordado para recibir asesoramiento y testimonios por clínicas en Alemania Oriental y Occidental.
Sus trabajos científicos posteriores incluyen características de esclerosis múltiple y difusa.
También identificó el OVA de Taenia en el cerebro como la causa de la cisticercosis.
Después de 1951/52, hubo un choque entre Kufs, de 80 años de edad, y Pfeifer, 6 años menor de edad. Se insultaron mucho, los testimonios de los cuales han sobrevivido en los archivos.
En su disputa, Kufs acusó a Pfeifer de incompetencia científica en histopatología, así como de "modales mandones" y de robar sus preparativos. Kufs incluso llegó a referirse a sí mismo como "el único histopatólogo en Alemania Oriental". No es ningún secreto que Pfeifer a menudo demostró tener un lado engreído. Sin embargo, las fuentes sugieren que Kufs era bastante arrogante, al menos en sus últimos años.
En retrospectiva, ambos neurocientíficos pueden haber estado mostrando signos de obstinación de vejez.
A petición de Pfeifer, Kufs pidió la pensión en agosto de 1954. Un año después, el 7 de septiembre de 1955, murió en Leipzig a la edad de 84 años.
* H. Steinberg (&) Archiv für Leipziger Psychiatriegeschichte, Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universität Leipzig, Germany - J Neurol (2012) 259:196–197 - Springer
* Foto de archivo Universidad de Leipzig
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